Lipossarcoma testicular bem diferenciado com variante esclerosante: um relato de caso

Aldrighi, Amanda L.; Mezalira, Léia R.; Gehrke, Luiz Henrique; Pires, Patrícia M.; Jorge, Valéria M.; Rodeghiero, Raphael G.; Bicca, Eduardo B. C.

doi:10.5935/1676-2444.20210030

RESUMO

Os tumores testiculares são classificados em células germinativas e não germinativas, assim como os lipossarcomas. Relatamos o caso de um paciente com lipossarcoma testicular de grande dimensão submetido a tratamentos cirúrgicos com ressecção de bolsa escrotal e segmento do cordão espermático e do testículo esquerdo, apresentando boa evolução do quadro. O relato traz um dos primeiros casos de lipossarcoma testicular bem diferenciado com variante esclerosante, de grande dimensão e sem associação a outra neoplasia. Devido à localização, apresenta diagnóstico difícil e pouco habitual. Com a ressecção total do tumor e o acompanhamento médico regular, o paciente apresenta bom prognóstico, menor recidiva e pouca diferenciação celular.

Unitermos:
tumor testicular; lipossarcomas; sarcomas; lipossarcoma testicular

ABSTRACT

Testicular cancers are classified in germ cell and non-germ cell tumors, as well as, liposarcomas. We report the case of a patient with a large testicular liposarcoma, submitted to surgical treatment with excision of scrotal pouch and segment of the spermatic cord, and the left testicle, showing a good evolution. This report presents one of the first cases of a sclerosing variant of well-differentiated testicular liposarcoma, large in size and with no association with another cancer. Due to their location, the diagnosis is difficult and unusual. Complete tumor resection and regular medical follow-up show a good prognosis, less recurrence, and little cellular differentiation.

Key words:
testicular cancer; liposarcomas; sarcomas; testicular liposarcoma

RESUMEN

Los cánceres de testículo se clasifican en tumores de células germinales y células no germinales, así como en liposarcomas. Presentamos el caso de un paciente con un gran liposarcoma testicular, sometido a tratamiento quirúrgico con exéresis de la bolsa escrotal y segmento de cordón espermático y testículo izquierdo, con buena evolución. Este informe presenta uno de los primeros casos de una variante esclerosante de liposarcoma testicular bien diferenciado, de gran tamaño y sin asociación con otro cáncer. Debido a su ubicación, el diagnóstico es difícil e inusual. La resección completa del tumor y el seguimiento médico regular muestran un buen pronóstico, menor recidiva, y poca diferenciación celular.

Palabras clave:
cáncer de testículo; liposarcomas; sarcomas; liposarcoma testicular

INTRODUÇÃO

Afetando 1% da população mundial masculina, o câncer testicular é a malignidade sólida mais frequente entre os homens de 15 a 35 anos de idade¹^,². O pico de incidência abrange adultos jovens da segunda e da terceira décadas de vida, enquanto idosos acima de 65 anos representam um percentual de aproximadamente 4%³. Possui menor incidência em populações da Ásia e da África, sendo mais prevalente em países desenvolvidos, como Noruega, Dinamarca e Suíça⁴.

Quanto às raças, nos Estados Unidos, por exemplo, brancos são mais afetados que negros¹. Criptorquidia, hipospádia e história familiar de primeiro grau são alguns dos fatores de risco para o desenvolvimento de tumores testiculares¹. Entre estes, os tumores de células germinativas são os mais comuns, representando 95% dos casos⁵. Eles são classificados em seminoma e não seminoma⁵ e afetam sobretudo os jovens, enquanto em idosos prevalecem os linfomas³^,⁵. O restante compreende os tumores de células não germinativas, como tumores do estroma/cordão sexual, tumores paratesticulares² e lipossarcoma - este com relatos escassos na literatura.

Lipossarcomas são tumores malignos de tecido adiposo, com expansão lenta e indolor; correspondem entre 15% e 20% de todos os sarcomas de tecidos moles⁵. Surgem principalmente no retroperitônio⁶, sendo incomuns na região genital⁵^,⁷^-¹⁰. São classificados em bem diferenciado/desdiferenciado, mixoide/células redondas e pleomórficos¹¹.

O lipossarcoma bem diferenciado também possui subtipos: lipomatoso, esclerosante e inflamatório⁶, e está relacionado com a amplificação do segmento cromossômico 12q13-15, que contém os oncogenes MDM2 e CDK4⁶^,¹¹. Ele surge como uma massa de crescimento lento⁵^,¹², frequentemente entre a quinta e a sétima décadas de vida¹². Apesar de possuir pouco ou nenhum potencial metastático, apresenta tendência à recorrência⁵^,⁶^,¹³ e pode evoluir para lipossarcoma desdiferenciado¹¹^,¹³.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, branco, 74 anos, tabagista (192 maços/ano), etilista em abstinência. Em 2012, procurou atendimento médico referindo aparecimento de uma “massa endurecida no testículo esquerdo”. Relatou que o crescimento foi progressivo, lento, indolor e sem história prévia de trauma.

Após exame de imagem sugestivo de malignidade, o paciente foi submetido à cirurgia para retirada do tumor, que media 14 × 10 cm em suas porções mais amplas e pesava 542 gramas.

Ao corte, observamos tecido amarelado, brilhante, com áreas rósea-avermelhadas e consistência elástica. Visualizamos ainda quatro fragmentos semelhantes ao tumor principal, impossibilitando a avaliação da margem cirúrgica. O aspecto histológico foi sugestivo de lipossarcoma bem diferenciado com áreas esclerosantes, correspondente a sarcoma de grau 1.

Após procedimento cirúrgico, as consultas para acompanhamento permaneceram irregulares por sete anos. Depois desse período, o paciente retornou ao atendimento médico com queixa de crescimento de uma nova “massa endurecida no testículo esquerdo”.

Realizada a reavaliação, optamos novamente pelo tratamento cirúrgico, com ressecção da bolsa escrotal, contendo o segmento do cordão espermático e o testículo esquerdo (Figura 1). O testículo mediu 25 × 17 × 15 cm, e a peça cirúrgica pesou 3.572 gramas. A lesão tumoral apresentava coloração cinzento--amarelada, brilhante, com pontos de aspecto hemorrágico, ocupando subtotalmente o órgão (Figura 2).

FIGURA 1
Peça cirúrgica contendo bolsa escrotal e testículo esquerdo

FIGURA 2
Ressecção cirúrgica da lesão tumoral

Na microscopia óptica, observamos neoplasia composta por células fusiformes, com áreas mixoides, atipias celulares, baixa atividade mitótica, focos de necrose e algumas áreas com adipócitos de permeio (Figura 3). Já no painel de imuno-histoquímica, os marcadores tumorais foram positivos para S100, desmina e CD34; Ki-67 mostrou baixa proliferação celular. A imuno-histoquímica associada à histologia foi compatível novamente com lipossarcoma bem diferenciado com variante esclerosante.

FIGURA 3
Microscopia óptica da lesão tumoral

Atualmente, o paciente permanece sem queixa clínica e sob acompanhamento médico regular.

DISCUSSÃO

O lipossarcoma bem diferenciado é uma doença de difícil diagnóstico, pois possui características semelhantes às de lipoma, hérnia inguinal, cistos e hidrocele⁷^-⁹. A presença de dois fatores corrobora para um maior risco de recidiva: margens microscópicas positivas após ressecção e variante esclerosante¹⁴. Isso é ratificado no caso apresentado; a ocorrência de recidiva ocorreu provavelmente devido à possível ressecção incompleta da lesão, sugerida pela ausência de margens livres na descrição realizada, e ao subtipo histológico.

Em relação ao tratamento, o lipossarcoma bem diferenciado possui baixa sensibilidade à quimioterapia¹¹. Para as neoplasias com áreas esclerosantes, a ressecção ampla da lesão com preservação da função e das margens livres de 1 cm são o manejo de escolha¹⁴. Se esse procedimento for possível de ser realizado, a radioterapia será desnecessária¹⁴. Como no caso descrito, o lipossarcoma bem diferenciado possui bom prognóstico⁵, porém, alta probabilidade de recorrência e possibilidade de evoluir para o subtipo desdiferenciado⁵^,¹⁵, o que exige acompanhamento regular.

De acordo com uma extensa pesquisa, este é um dos primeiros relatos de caso sobre lipossarcoma de testículo, o qual se diferenciou ainda por não estar associado a outra neoplasia¹⁶ e pela sua grande dimensão. Tendo em vista que lipossarcomas do cordão espermático e paratesticular são atípicos, com poucos relatos de casos, como a maioria das publicações referentes ao assunto⁷^-¹⁰^,¹⁷, o lipossarcoma de testículo mostra-se ainda mais excepcional diante da escassez de literatura.

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Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
09 Jul 2021
Data do Fascículo
2021

Histórico

Recebido
11 Abr 2020
Revisado
12 Abr 2020
Aceito
12 Abr 2020
Publicado
20 Maio 2021

This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited

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