O papel da ressonância magnética na doença de Ménière: a avaliação da hidropsia endolinfática nos dias atuais

Loureiro, Rafael Maffei; Sumi, Daniel Vaccaro; Lemos, Marcelo Delboni; Tames, Hugo Luis de Vasconcelos Chambi; Gomes, Regina Lucia Elia; Daniel, Mauro Miguel; Soares, Carolina Ribeiro; Murakoshi, Rodrigo Watanabe; Funari, Marcelo Buarque de Gusmão

doi:10.31744/einstein_journal/2019MD4743

RESUMO

Os avanços técnicos na ressonância magnética têm permitido detectar e classificar com acurácia a distensão do espaço endolinfático na doença de Ménière; isso só era possível nos estudos histológicos post-mortem até poucos anos atrás. Além de afastar outras causas de vertigem e de perda auditiva, a ressonância magnética é capaz de avaliar os compartimentos coclear e vestibular do espaço endolinfático por meio de um protocolo dedicado.

Imagem por ressonância magnética; Doença de Ménière; Doenças do labirinto; Sáculo e utrículo; Orelha interna; Hidropsia endolinfática

ABSTRACT

Technical advances in magnetic resonance imaging have allowed to accurately detect and grade endolymphatic space distension in Ménière disease; this was only possible in post-mortem histological studies until a few years ago. Magnetic resonance imaging rules out other causes of vertigo and hearing loss, and is able to evaluate the cochlear and vestibular compartments of the endolymphatic space using a dedicated protocol.

Magnetic resonance imaging; Ménière disease; Labyrinth diseases; Saccule and utricle; Ear, inner; Endolymphatic hydrops

INTRODUÇÃO

A doença de Ménière (DM) é uma síndrome clínica de etiologia desconhecida que consiste em episódios de vertigem, frequentemente associados a perda auditiva neurossensorial, zumbido e plenitude auricular flutuantes.⁽¹⁾ A patogênese da DM é atribuída à hidrópsia endolinfática (HE), caracterizada pela distensão das estruturas do labirinto que contêm endolinfa – ducto coclear, sáculo, utrículo, ampola e ductos semicirculares –, o que é corroborado por estudos post-mortem.⁽²⁾ Porém, a relação entre DM e HE é complexa e ainda não está totalmente esclarecida.

Apenas recentemente a ressonância magnética (RM) foi capaz de detectar a HE na DM, permitindo sua confirmação in vivo. Nakashima et al.,⁽³⁾ demonstraram a distensão do espaço endolinfático em pacientes com DM utilizando a sequência three-dimensional fluid-attenuated inversion recovery (3D-FLAIR) em um aparelho com campo magnético de 3 Tesla, 24 horas após a administração intratimpânica de gadolínio. Como o gadolínio se acumula na perilinfa e não atinge a endolinfa, é possível diferenciar esses dois compartimentos e demonstrar a HE.

A partir de tal achado, novos protocolos e sequências têm sido desenvolvidos para diferenciar os compartimentos endo e perilinfático na prática clínica, muitos dos quais utilizam a administração intravenosa de gadolínio. Embora a via intratimpânica resulte em maior concentração de gadolínio na perilinfa, tal via consiste em um uso off label, é menos prática e requer espera de 24 horas antes da aquisição das imagens. Por outro lado, a via intravenosa tem as seguintes vantagens: é menos invasiva, avalia as duas orelhas ao mesmo tempo, não depende da permeabilidade das janelas oval e redonda, permite a avaliação da barreira hematolabiríntica e requer menor tempo de espera até a aquisição das imagens (4 horas).⁽⁴⁾ As sequências de RM 3D-FLAIR e inversion recovery turbo spin echo with real reconstruction (3D real-IR) estão entre as mais usadas para caracterizar as diferenças de sinais entre a perilinfa (com contraste) e a endolinfa (sem contraste).

Em relação aos métodos de graduação da HE, um dos primeiros utilizados foi o proposto por Nakashima et al.,⁽⁵⁾ que classificaram a HE em ausente, leve e significativa, de acordo com a razão entre o espaço endolinfático e o espaço dos fluidos labirínticos (soma dos espaços endolinfático e perilinfático). A hidropsia vestibular seria considerada leve se o espaço endolinfático ocupasse entre 33,3% e 50% do espaço do fluido vestibular, e significativa se ocupasse mais de 50% (Figura 1). A hidropsia coclear seria considerada leve se o ducto coclear dilatado fosse menor do que a escala vestibular, ou significativa se o ducto coclear fosse maior do que a escala vestibular (Figura 1). Contudo, alguns autores questionaram esse método ao demonstrarem que a área do espaço endolinfático pode ser alterada de acordo com o tempo de inversão usado na aquisição das imagens.⁽⁶^,⁷⁾ Outros métodos de graduação semiquantitativos foram descritos utilizando diferentes valores de cut-off e critérios de avaliação, mas ainda não há consenso na literatura com relação ao ideal.⁽⁴⁾

Figura 1
Imagens de ressonância magnética no plano axial do ouvido esquerdo de paciente diagnosticado com doença de Ménière. (A) Sequência altamente ponderada em T2 mostra o espaço dos fluidos labirínticos (soma dos espaços endolinfático e perilinfático). (B) Sequência inversion recovery turbo spin echo with real reconstruction (3D real-IR) 4 horas após administração intravenosa de gadolínio mostra distensão do sáculo e utrículo, que ocupam a maior parte da área vestibular (seta grande), e a distensão significativa do ducto coclear (setas pequenas)

Uma recente metanálise demonstrou ordem da progressão da HE na DM, que começa na cóclea e, depois, envolve o sáculo, o utrículo, as ampolas e, por fim, os ductos semicirculares.⁽²⁾ Além disso, o grau de distensão das estruturas do labirinto membranoso parece estar relacionado à sua complacência mecânica, que é alta no sáculo, e menor no utrículo e nos ductos semicirculares.⁽⁸⁾ Nesse contexto, Attyé et al.,⁽⁷⁾ descreveram um novo critério para avaliação da HE chamado SURI (inversão da relação entre a área do sáculo e do utrículo), observado apenas em pacientes com DM (sensibilidade de 50% e especificidade de 100%).

Diversos estudos mostraram a relação entre a detecção e a graduação da HE na RM com os achados clínicos em pacientes com DM.⁽¹^,⁹^,¹⁰⁾ Em um deles,⁽⁹⁾ 90% dos pacientes com DM apresentaram HE na RM – resultado semelhante ao encontrado em estudos histopatológicos. Ademais, já foram demonstradas a progressão da HE ao longo do tempo e a correlação com a perda das funções coclear e vestibular em pacientes com DM.⁽¹^,¹⁰⁾ Esses estudos também revelaram a presença de HE em grau variável nos ouvidos assintomáticos de pacientes com apresentação clínica unilateral, indicando que a DM pode ser uma doença sistêmica com evolução bilateral ao longo do tempo.

Os avanços da RM têm mostrado que esse método de imagem é uma ferramenta robusta na avaliação da HE, com resultados semelhantes aos encontrados em estudos post-mortem dos ossos temporais. A RM permite não apenas descartar outras causas de vertigem e perda auditiva, como schwannomas vestibulares, mas também avaliar separadamente os compartimentos coclear e vestibular do espaço endolinfático por um protocolo dedicado. As técnicas de aquisição das imagens e de avaliação da HE ainda estão em desenvolvimento, mas é possível que novos estudos em larga escala validem a RM como ferramenta acurada nos critérios diagnósticos da DM em um futuro próximo.

Referências bibliográficas

¹ Gürkov R. Menière and friends: imaging and Classification of Hydropic Ear Disease. Otol Neurotol. 2017;38(10):e539-44.
² Pender DJ. Endolymphatic hydrops and Ménière’s disease: a lesion meta-analysis. J Laryngol Otol. 2014;128(10):859-65.
³ Nakashima T, Naganawa S, Sugiura M, Teranishi M, Sone M, Hayashi H, et al. Visualization of endolymphatic hydrops in patients with Meniere’s disease. Laryngoscope. 2007;117(3):415-20.
⁴ Lingam RK, Connor SE, Casselman JW, Beale T. MRI in otology: applications in cholesteatoma and Ménière’s disease. Clin Radiol. 2018;73(1):35-44.Review.
⁵ Nakashima T, Naganawa S, Pyykko I, Gibson WP, Sone M, Nakata S, et al. Grading of endolymphatic hydrops using magnetic resonance imaging. Acta Otolaryngol Suppl. 2009;(560):5-8.
⁶ Eliezer M, Gillibert A, Tropres I, Krainik A, Attyé A. Influence of inversion time on endolymphatic hydrops evaluation in 3D-FLAIR imaging. J Neuroradiol. 2017;44(5):339-43.
⁷ Attyé A, Eliezer M, Boudiaf N, Tropres I, Chechin D, Schmerber S, et al. MRI of endolymphatic hydrops in patients with Meniere’s disease: a case-controlled study with a simplified classification based on saccular morphology. Eur Radiol. 2017;27(8):3138-46.
⁸ Pender DJ. Membrane stress in the human labyrinth and Meniere disease: a model analysis. Int Arch Otorhinolaryngol. 2015;19(4):336-42.
⁹ Baráth K, Schuknecht B, Naldi AM, Schrepfer T, Bockisch CJ, Hegemann SC. Detection and grading of endolymphatic hydrops in Menière disease using MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2014;35(7):1387-92.
¹⁰ Pyykkö I, Nakashima T, Yoshida T, Zou J, Naganawa S. Meniere’s disease: a reappraisal supported by a variable latency of symptoms and the MRI visualisation of endolymphatic hydrops. BMJ Open. 2013;3(2). pii: e001555.