Resumo em Português:

Resumo Fundamento Estudos observacionais sugeriram uma ligação entre poluição do ar/tabagismo e parada cardíaca (PC); no entanto, o papel causal da poluição do ar/tabagismo na PC permanece incerto. Objetivos Este estudo teve como objetivo elucidar a associação causal entre poluição do ar/tabagismo e PC usando uma abordagem de randomização mendeliana (RM) de duas amostras. Métodos Este estudo utilizou dados resumidos de estudos de associação genômica ampla (GWAS). A análise primária empregou o método de ponderação pela variância inversa (IVW), complementado pelos métodos MR-Egger, mediana ponderada e moda ponderada. Para a análise de sensibilidade, os métodos MR-Egger e MR-PRESSO foram utilizados para lidar com a pleiotropia horizontal. O teste Q de Cochran foi usado para avaliar a heterogeneidade, e a análise de leave-one-out foi aplicada para identificar a influência de outliers. Um valor de p bicaudal < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo para as estimativas causais. Resultados O método IVW mostrou uma associação significativa entre o status de tabagismo e a PC (OR = 2,182, IC de 95%:1,137– 4.188, p = 0,019). Não foram encontradas associações causais significativas para nenhuma das métricas de poluição do ar ou outras características relacionadas ao tabagismo. Os resultados dos métodos MR Egger e mediana ponderada revelaram uma associação causal insignificante entre poluição do ar/tabagismo e PC. Pleiotropia horizontal ou outliers não foram detectados pelos testes de sensibilidade. Conclusões Os resultados deste estudo de randomização mendeliana indicam que o tabagismo tem um efeito causal na incidência do desenvolvimento de PC. No entanto, os resultados nulos para a poluição do ar devem ser interpretados com cautela, visto que o poder estatístico para detectar efeitos modestos foi limitado. Mais estudos são necessários para verificar os resultados deste estudo.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Observational studies have suggested a connection between air pollution/smoking and cardiac arrest (CA); nevertheless, the causal role of air pollution/smoking in CA remains uncertain. Objectives This study aimed to elucidate the causal association between air pollution/smoking and CA using a two-sample Mendelian randomization (MR) approach. Methods This study utilized summary data from genome-wide association studies (GWAS). The primary analysis employed the inverse-variance weighted (IVW) method, supplemented by MR-Egger, weighted median, and weighted mode methods. For sensitivity analysis, MR-Egger and MR-PRESSO were employed to address horizontal pleiotropy. Cochran’s Q test was used to assess heterogeneity, and leave-one-out analysis was applied to identify the influence of outliers. A two-sided p-value < 0.05 was considered statistically significant for the causal estimates. Results IVW method showed a significant association between smoking status and CA (OR = 2.182, 95% CI: 1.137 – 4.188, p = 0.019). No significant causal associations were found for any of the air pollution metrics or other smoking-related traits. Results of MR Egger and weighted median methods revealed an insignificant causal association between air pollution/smoking and CA. Horizontal pleiotropy or outliers were not detected by sensitivity tests. Conclusions Findings of this MR study indicate that smoking has a causal effect on the incidence of developing CA. However, the null findings for air pollution should be interpreted with caution, as the statistical power to detect modest effects was limited. More studies are warranted to verify the outcomes of this study.

Resumo em Português:

Resumo Fundamento Um substituto do sal enriquecido com potássio, no qual parte do cloreto de sódio é substituída por cloreto de potássio, tem demonstrado considerável potencial como estratégia em nível populacional para reduzir a ingestão de sódio e prevenir doenças cardiovasculares. Nos últimos anos, as pesquisas têm se concentrado principalmente em indivíduos com hipertensão, demonstrando que os substitutos do sal podem influenciar a pressão arterial (PA). Objetivo Realizar uma metanálise para quantificar a magnitude da redução da PA em pacientes com hipertensão que utilizam sal comum em comparação com aqueles que utilizam um substituto do sal. Métodos PubMed, Scopus e Web of Science foram pesquisados em busca de ensaios clínicos randomizados (ECRs) que compararam sal comum com um substituto do sal. Diferenças médias (DM) com intervalos de confiança (ICs) de 95% foram calculadas utilizando um modelo de efeitos aleatórios. A heterogeneidade foi avaliada por meio da estatística I2. Um valor de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados Quatro ECRs envolvendo 1.430 participantes foram incluídos, dos quais 725 (49,57%) receberam o substituto do sal. O uso do substituto do sal foi associado a uma redução significativa da PA sistólica (PAS) (DM, −5,75 mmHg; IC 95%, −6,98 a −2,39 mmHg; I2 = 37%; p < 0,01) e a uma redução significativa da PA diastólica (PAD) (DM, −1,62 mmHg; IC 95%, −2,34 a −0,91 mmHg; I2 = 0%; p < 0,001). Conclusão Em pacientes com hipertensão, o uso de um substituto do sal está associado a uma redução significativa tanto da PAS quanto da PAD em comparação com o sal comum.

Resumo em Inglês:

Abstract Background A potassium-enriched salt substitute, in which part of sodium chloride is replaced with potassium chloride, has shown considerable potential as a population-level strategy to reduce sodium intake and prevent cardiovascular disease. In recent years, research has focused primarily on individuals with hypertension, demonstrating that salt substitutes can influence blood pressure (BP). Objective To perform a meta-analysis quantifying the magnitude of BP reduction in patients with hypertension using regular salt compared with those using a salt substitute. Methods PubMed, Scopus, and Web of Science were searched for randomized controlled trials (RCTs) comparing regular salt with a salt substitute. Mean differences (MD) with 95% CIs were calculated using a random-effects model. Heterogeneity was assessed using the I2 statistic. A p-value < 0.05 was considered statistically significant. Results Four RCTs involving 1,430 participants were included, of whom 725 (49.57%) received the salt substitute. The use of a salt substitute was associated with a significant reduction in systolic BP (SBP) (MD, −5.75 mmHg; 95% CI, −6.98 to −2.39 mmHg; I2 = 37%; p < 0.01) and a significant reduction in diastolic BP (DBP) (MD, −1.62 mmHg; 95% CI, −2.34 to −0.91 mmHg; I2 = 0%; p < 0.001). Conclusion In patients with hypertension, the use of a salt substitute is associated with a significant reduction in both SBP and DBP compared with regular salt.

Resumo em Português:

Resumo Fundamento O escore Meta-Analysis Global Group in Chronic Heart Failure (MAGGIC) é uma ferramenta de estratificação de risco utilizada para prever mortalidade na insuficiência cardíaca (IC). Entretanto, possíveis diferenças relacionadas ao sexo em seu desempenho e sua aplicabilidade à população brasileira permanecem incertas. Objetivos Avaliar diferenças baseadas no sexo no desempenho do escore MAGGIC e validar o escore em uma coorte brasileira de IC. Métodos Este estudo de coorte retrospectivo incluiu 866 pacientes acompanhados em um ambulatório de IC. O desfecho primário foi mortalidade por todas as causas em 3 anos. O escore MAGGIC foi calculado para cada paciente. A discriminação foi avaliada por meio da área sob a curva característica de operação do receptor, e a calibração foi avaliada pelo teste de Hosmer-Lemeshow. As análises foram realizadas para a coorte total e estratificadas por sexo. Considerou-se valor de p < 0,05 como estatisticamente significativo. Resultados A taxa global de mortalidade em 3 anos foi de 33,4% (36,4% em homens e 27,8% em mulheres; p = 0,010). A mortalidade predita foi de 20,9% (escore médio de 18,3 ± 7), sendo 22,7% em homens e 19,1% em mulheres. O escore demonstrou boa discriminação (área sob a curva = 0,72; intervalo de confiança de 95%: 0,686-0,754), com desempenho semelhante em homens (0,704 [0,661-0,747]) e mulheres (0,733 [0,674-0,792]). A calibração mostrou boa concordância: qui-quadrado (χ2) global = 1,1 (p = 0,998), χ2 para homens = 0,9 (p = 0,999) e χ2 para mulheres = 1,3 (p = 0,995). A mortalidade observada foi maior nos grupos de risco moderado, sem diferença significativa entre os grupos de risco moderado e alto (p = 0,236). Conclusão O escore MAGGIC apresentou bom desempenho em uma coorte brasileira de IC, sem diferenças significativas relacionadas ao sexo, embora tenha sido identificada maior mortalidade observada entre pacientes de risco moderado.

Resumo em Inglês:

Abstract Background The Meta-Analysis Global Group in Chronic Heart Failure (MAGGIC) score is a risk stratification tool used to predict mortality in heart failure (HF). However, potential sex-related differences in its performance and its applicability to the Brazilian population remain uncertain. Objectives To evaluate sex-based differences in the performance of the MAGGIC score and to validate the score in a Brazilian HF cohort. Methods This retrospective cohort study included 866 patients followed at a HF outpatient clinic. The primary outcome was 3-year all-cause mortality. The MAGGIC score was calculated for each patient. Discrimination was assessed using the area under the receiver operating characteristic curve, and calibration was evaluated using the Hosmer-Lemeshow test. Analyses were performed for the overall cohort and stratified by sex. A p-value < 0.05 was considered statistically significant. Results The overall 3-year mortality rate was 33.4% (36.4% in men and 27.8% in women; p = 0.010). Predicted mortality was 20.9% (mean score 18.3 ± 7), with 22.7% for men and 19.1% for women. The score demonstrated good discrimination (area under the curve = 0.72; 95% CI: 0.686-0.754), with similar performance in men (0.704 [0.661-0.747]) and women (0.733 [0.674-0.792]). Calibration showed good agreement: overall chi-square (χ2) = 1.1 (p = 0.998), men χ2 = 0.9 (p = 0.999), and women χ2 = 1.3 (p = 0.995). Observed mortality was higher in moderate-risk groups, with no significant difference between moderate- and high-risk groups (p = 0.236). Conclusion The MAGGIC score showed good performance in a Brazilian HF cohort, with no significant sex-based differences, although higher observed mortality was identified among moderate-risk patients.

Resumo em Português:

Resumo Fundamento A cardiomiopatia atrial (CA) é detectável pelo eletrocardiograma (ECG), e está relacionada à fisiopatologia do acidente vascular encefálico (AVE), independentemente de fibrilação atrial (FA). Objetivos Avaliar a associação entre marcadores de ECG para CA (duração da onda P > 120 ms e a Força Terminal da Onda P em V1 > 4.000 μv × ms, PTFV1) e mortalidade e hospitalização por AVE. Métodos Este estudo de coorte retrospectivo incluiu pacientes que realizaram ECGs entre 2006 e 2018. Foram critérios de inclusão: idade ≥ 40 anos, ritmo sinusal e ausência de histórico de AVE prévio ao ECG basal. Dados clínicos e de ECG foram pareados aos Sistemas de Informação de Mortalidade (SIM) e o Sistema de Informações Hospitalares (SIH). A regressão de Cox foi utilizada para calcular razões de risco (HRs), ajustadas para idade, sexo, fatores de risco cardiovascular e hipertrofia ventricular esquerda. A significância estatística foi estabelecida em p<0,05. Resultados Dos 245588 pacientes, 26,3% apresentaram duração da onda P>120 ms, enquanto 10,1% apresentaram PTFV1 >4.000 µV·ms. O tempo médio de seguimento foi de 3,5 anos. A CA se associou à mortalidade e internação por AVE (HR 1,24; IC 95%, 1,12–1,36 para onda P >120 ms; p<0,001; HR 1,20; IC 95%, 1,05–1,38 para PTFV1 >4.000 µV·ms; p<0,001). Conclusão Marcadores eletrocardiográficos de CA estão associados a morte ou internação por AVE, bem como a mortalidade cardiovascular e a incidência de FA em uma grande coorte brasileira, o que destaca seu potencial como marcadores prognósticos.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Atrial cardiomyopathy (AC) is a condition detectable by electrocardiogram (ECG) that may play a significant role in the pathophysiology of the etiology of strokes, independently of atrial fibrillation (AF). Objectives To evaluate the association between ECG markers of AC (prolonged P-wave duration >120 ms and P-terminal force in V1 (PTFV1) >4,000 µV·ms) as well as the occurrence of mortality and hospitalization due to stroke. Methods This retrospective cohort study included patients from Belo Horizonte who underwent ECGs between 2006 and 2018. Patients aged ≥40 years, in sinus rhythm, and without a previous history of stroke at baseline ECG were included. Clinical and ECG data were linked to mortality (SIM) and hospitalization (SIH) public databases. Cox regression was used to calculate hazard ratios (HRs), and incremental adjustment models for age, sex, cardiovascular risk factors, and left ventricular hypertrophy were employed. Statistical significance was set at p<0.05. Results 245,588 patients were included. 26.3% had prolonged P-wave duration >120 ms, and 10.1% had elevated PTFV1 >4,000 µV·ms. Mean follow-up duration was 3.5 years. AC was associated with mortality and hospitalization due to stroke (HR 1.24; 95% CI, 1.12–1.36 for P-wave duration >120 ms; p<0.001; HR 1.20; 95% CI, 1.05–1.38 for PTFV1 >4,000 µV·ms; p<0.001). Conclusion ECG markers of AC are associated with death or hospitalization due to stroke, as well as cardiovascular mortality and incident AF in a large, representative Brazilian cohort, highlighting their prognostic value.

Resumo em Português:

Resumo Fundamento O prognóstico da doença arterial coronariana (DAC) não obstrutiva não está bem estabelecido. Dados comparativos entre angiotomografia coronariana (ATC) e angiografia coronariana invasiva (ACI) são limitados. Objetivos Comparar as informações derivadas da ATC e da ACI na DAC não obstrutiva quanto à detecção e aos desfechos clínicos. Métodos Acompanhamos 4.004 pacientes adultos que realizaram ACI (n = 2.355) ou ATC (n = 1.649) por uma mediana de 9 anos. O desfecho primário foi um composto de mortalidade por todas as causas, síndrome coronariana aguda/infarto agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral. Foi realizado pareamento por escore de propensão para comparar os desfechos entre os grupos. O nível de significância foi fixado em 5%. Resultados A taxa global de eventos foi de 6,9%. A ACI esteve associada a piores desfechos em comparação à ATC (hazard ratio [HR] 0,54; intervalo de confiança [IC] 95% 0,42-0,68; p < 0,001). Pacientes com DAC não obstrutiva apresentaram piores desfechos do que aqueles sem DAC (HR 1,73; IC 95% 1,32-2,27; p < 0,001). Achados coronarianos normais na ATC estiveram associados a melhores desfechos do que achados normais na ACI (HR 0,39; IC 95% 0,24-0,62; p < 0,001). As taxas de eventos aumentaram proporcionalmente à carga de placa. Em 1.187 pares pareados, a ATC esteve associada à melhora da sobrevida (HR 0,57; IC 95% 0,42-0,78; p < 0,001). Conclusão A ATC reflete mais de perto os desfechos clínicos do que a ACI. A DAC não obstrutiva apresenta risco substancial independentemente da modalidade de imagem.

Resumo em Inglês:

Abstract Background The prognosis of nonobstructive coronary artery disease (CAD) is not well established. Comparative data between coronary computed tomography angiography (CCTA) and invasive coronary angiography (ICA) are limited. Objectives To compare CCTA- and ICA-derived information in nonobstructive CAD regarding detection and clinical outcomes. Methods We followed 4,004 adult patients who underwent either ICA (n = 2,355) or CCTA (n = 1,649) for a median of 9 years. The primary endpoint was a composite of all-cause mortality, acute coronary syndrome/acute myocardial infarction, and stroke. Propensity score matching was performed to compare outcomes between groups. The significance level was set at 5%. Results The overall event rate was 6.9%. ICA was associated with worse outcomes than CCTA (hazard ratio [HR] 0.54; 95% CI 0.42-0.68; p < 0.001). Patients with nonobstructive CAD had worse outcomes than those without CAD (HR 1.73; 95% CI 1.32-2.27; p < 0.001). Normal coronary findings on CCTA were associated with better outcomes than normal findings on ICA (HR 0.39; 95% CI 0.24-0.62; p < 0.001). Event rates increased proportionally with plaque burden. In 1,187 matched pairs, CCTA was associated with improved survival (HR 0.57; 95% CI 0.42-0.78; p < 0.001). Conclusion CCTA more closely reflects clinical outcomes than ICA. Nonobstructive CAD carries a substantial risk regardless of imaging modality.

Resumo em Português:

Resumo Fundamento A patogênese da doença cardíaca valvar (DCV) permanece incerta, o que destaca a necessidade de mais pesquisas sobre os fatores de risco. Objetivos Explorar as possíveis relações causais entre as características das células sanguíneas e quatro tipos de doenças valvares cardíacas: doença cardíaca reumática, doença da válvula mitral, doença da válvula aórtica e doença da válvula tricúspide. Métodos Este estudo utilizou estatísticas resumidas de GWAS em larga escala e uma abordagem de randomização mendeliana de duas amostras, analisando treze características de células sanguíneas como exposições e quatro fenótipos de DCV como desfechos. O principal método de randomização mendeliana foi a variância inversa ponderada (IVW), complementada pelos métodos MR-Egger, mediana ponderada e moda ponderada, com extensas análises de sensibilidade para verificar a confiabilidade dos resultados, onde um valor de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados Dentre as treze características das células sanguíneas examinadas, a contagem de neutrófilos apresentou associação causal positiva com doença da valva mitral (OR = 1,46, IC 95%: 1,16-1,85, p < 0,001) utilizando o método IVW. Esse achado foi corroborado pelo método MR-Egger (OR = 1,73, IC 95%: 1,09-2,75, p = 0,02), reforçando a evidência dessa relação causal. Para essa análise, 253 variantes genéticas robustas foram utilizadas como variáveis instrumentais. Adicionalmente, o volume corpuscular médio (VCM) apresentou associação causal negativa com doença da valva tricúspide (OR = 0,65, IC 95%: 0,44-0,96, p = 0,03) utilizando o método IVW, com base em 268 variáveis instrumentais. Outras características das células sanguíneas não apresentaram relações causais significativas com a DCV. Uma análise de sensibilidade abrangente corroborou a robustez dos nossos resultados. Conclusões Os resultados deste estudo sugerem um possível envolvimento causal da contagem de neutrófilos e do VCM no desenvolvimento de doenças da válvula mitral e da válvula tricúspide, respectivamente.

Resumo em Inglês:

Abstract Background The pathogenesis of valvular heart disease (VHD) remains unclear, highlighting the need for further research on risk factors. Objectives To explore the potential causal links between blood cell traits and four types of VHD: rheumatic heart disease, mitral valve disease, aortic valve disease, and tricuspid valve disease. Methods This study utilized summary statistics from large-scale GWAS and a two-sample Mendelian randomization approach, analyzing thirteen blood cell traits as exposures and four VHD phenotypes as outcomes. The primary MR method was inverse-variance weighted (IVW), supplemented by MR-Egger, weighted median, and weighted mode methods, with extensive sensitivity analyses to verify result reliability, where a p value < 0.05 was considered statistically significant. Results Among the thirteen blood cell traits examined, neutrophil count displayed a positive causal association with mitral valve disease (OR = 1.46, 95% CI: 1.16-1.85, p < 0.001) using the IVW method. This finding was further corroborated by the MR-Egger method (OR = 1.73, 95% CI: 1.09-2.75, p = 0.02), strengthening the evidence for this causal relationship. For this analysis, 253 robust genetic variants were used as instrumental variables. Additionally, mean corpuscular volume (MCV) showed a negative causal association with tricuspid valve disease (OR = 0.65, 95% CI: 0.44-0.96, p = 0.03) using the IVW method, based on 268 instrumental variables. Other blood cell traits did not show significant causal relationships with VHD. A comprehensive sensitivity analysis supported the robustness of our results. Conclusions The findings of this study suggest potential causal involvement of neutrophil count and MCV in the development of mitral valve disease and tricuspid valve disease, respectively.

Resumo em Português:

Resumo Fundamento O edema pulmonar é uma complicação clinicamente significativa em crianças com cardiopatia congênita (CC). Ocorre com maior frequência em casos complexos e está associado a internações prolongadas. A identificação precoce é essencial devido ao seu impacto direto nos desfechos clínicos. Objetivos Avaliar a ultrassonografia pulmonar (USP) como ferramenta diagnóstica para edema pulmonar e identificar fatores clínicos e laboratoriais associados em crianças com CC. Métodos Foram incluídas crianças com CC submetidas à USP entre setembro de 2020 e setembro de 2023. Os achados da USP foram comparados com dados clínicos, resultados de radiografia de tórax e níveis de peptídeo natriurético tipo B (BNP). Os pacientes foram classificados de acordo com a categoria fisiopatológica (hiperfluxo pulmonar, hipertensão pulmonar ou outras). Resultados Foram avaliadas 62 crianças, com mediana de idade de 5,5 meses (intervalo interquartil, 4-10,1 meses). Hiperfluxo pulmonar foi identificado em 49 pacientes (79%), hipertensão pulmonar em sete (11,3%) e outras condições fisiopatológicas em seis (9,7%). O nível mediano de BNP foi 815,5 pg/mL. O edema pulmonar foi detectado em 36 pacientes (58%) pela radiografia de tórax e em 33 pacientes (53%) pela USP. Observou-se sobreposição significativa, uma vez que 79% dos pacientes com USP positiva também apresentaram edema na radiografia de tórax (p < 0,001). Em contraste, apenas 34,5% dos pacientes com USP negativa apresentaram evidência radiográfica de edema. O edema pulmonar esteve significativamente associado a infecções recorrentes do trato respiratório inferior, baixo peso, índice de massa corporal abaixo de –2 desvios-padrão e níveis elevados de BNP. A análise de regressão logística multivariada identificou falha no crescimento como preditor independente de edema pulmonar. Os achados da radiografia de tórax permaneceram como o principal fator associado ao edema pulmonar. Conclusão A USP é um método confiável e livre de radiação para a detecção de edema pulmonar em crianças com CC. A identificação de fatores de risco associados pode facilitar o reconhecimento precoce de pacientes vulneráveis e apoiar intervenções clínicas oportunas e adequadas.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Pulmonary edema is a clinically significant complication in children with congenital heart disease (CHD). It occurs more frequently in complex cases and is associated with prolonged hospital stays. Early identification is essential because of its direct impact on clinical outcomes. Objectives To evaluate lung ultrasonography (LUS) as a diagnostic tool for pulmonary edema and to identify associated clinical and laboratory factors in children with CHD. Methods Children with CHD who underwent LUS between September 2020 and September 2023 were included. LUS findings were compared with clinical data, chest radiography results, and B-type natriuretic peptide (BNP) levels. Patients were classified according to pathophysiological category (pulmonary overflow, pulmonary hypertension, or other). Results A total of 62 children were evaluated, with a median age of 5.5 months (interquartile range, 4-10.1 months). Pulmonary overflow was identified in 49 patients (79%), pulmonary hypertension in seven (11.3%), and other pathophysiological conditions in six (9.7%). The median BNP level was 815.5 pg/mL. Pulmonary edema was detected in 36 patients (58%) by chest radiography and in 33 patients (53%) by LUS. A significant overlap was observed, as 79% of patients with positive LUS findings also demonstrated edema on chest radiography (p < 0.001). In contrast, only 34.5% of patients with negative LUS findings had radiographic evidence of edema. Pulmonary edema was significantly associated with recurrent lower respiratory tract infections, underweight status, body mass index below –2 standard deviations, and increased BNP levels. Multivariate logistic regression analysis identified failure to thrive as an independent predictor of pulmonary edema. Chest radiography findings remained the primary factor associated with pulmonary edema. Conclusion LUS is a reliable, radiation-free modality for detecting pulmonary edema in children with CHD. Identification of associated risk factors may facilitate early recognition of vulnerable patients and support timely, appropriate clinical interventions.

Resumo em Português:

Resumo Fundamento: A ressuscitação cardiopulmonar extracorpórea (ECPR) consiste na utilização de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) em pacientes nos quais as medidas convencionais de ressuscitação cardiopulmonar não obtiveram retorno sustentado da circulação espontânea após parada cardiorrespiratória. As informações disponíveis em centros na América Latina são limitadas. Objetivo: Avaliar os desfechos clínicos intra-hospitalares e de longo prazo de pacientes adultos tratados com ECPR após parada cardiorrespiratória (PCR) intra-hospitalar em um centro de alta complexidade na Argentina Métodos: Foi realizado um estudo de coorte unicêntrico. Pacientes adultos consecutivos submetidos a ECPR entre 2014 e 2023 foram analisados retrospectivamente. Foram incluídos casos de PCR intra-hospitalar presenciados e de provável origem cardíaca. Resultados: Foram incluídos 15 pacientes na análise, representando 16% dos casos de ECMO venoarterial implantados no centro durante esse período. A mediana de idade foi de 46 anos (intervalo interquartil [IIQ]: 34 a 57), sendo 33% do sexo feminino. A canulação foi periférica em 93,3% dos casos e 66% dos procedimentos de ECMO foram realizados com uma estratégia inicial de ponte para recuperação. A duração mediana do suporte circulatório foi de 5 dias (IIQ: 2 a 9). A ECMO venoarterial foi removida com sucesso em 60% dos pacientes e a sobrevida hospitalar foi de 46%. O acompanhamento mediano após a alta foi de 12 meses (IIQ: 3 a 34), com 100% de sobrevida em longo prazo. Conclusão: A ECMO venoarterial, como tratamento para PCR intra-hospitalar em nosso centro, demonstrou sobrevida até a alta hospitalar e sobrevida em longo prazo aceitáveis. A ECMO venoarterial pode ser um tratamento eficaz em pacientes criteriosamente selecionados quando as terapias convencionais falham e pode ser útil e aplicável em países de baixa e média renda, onde o acesso a outros dispositivos de assistência circulatória é limitado.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: Extracorporeal cardiopulmonary resuscitation (ECPR) is the use of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) in patients in whom conventional cardiopulmonary resuscitation measures have failed to achieve a sustained return of spontaneous circulation after cardiorespiratory arrest. Limited information is available in centers in Latin America. Objective: To evaluate in-hospital and long-term clinical outcomes of adult patients treated with ECPR after in-hospital cardiac arrest (IHCA) in a high-complexity center in Argentina. Methods: A single-center cohort study was performed. Consecutive adult patients who underwent ECPR between 2014 and 2023 were retrospectively analyzed. Witnessed IHCA cases of probable cardiac origin were included. Results: Fifteen patients were included in the analysis, representing 16% of the venoarterial ECMO cases implanted at the center during this period. The median age was 46 years (interquartile range [IQR]: 34 to 57); 33% were female. Cannulation was peripheral in 93.3%, and 66% of ECMO runs were placed with an initial bridging strategy to recovery. The median duration of circulatory support was 5 days (IQR: 2 to 9). Venoarterial ECMO was successfully removed in 60% of patients, and in-hospital survival was 46%. Median follow-up after discharge was 12 months (IQR: 3 to 34), with 100% long-term survival. Conclusion: Venoarterial ECMO as a treatment for IHCA in our center demonstrated acceptable survival to hospital discharge and long-term survival. Venoarterial ECMO may be an effective treatment in highly selected patients when conventional therapies fail and may be useful and applicable in a low- and middle-income country with limited access to other circulatory assist devices.

Resumo em Português:

Resumo Fundamento O aumento da rigidez aórtica em pacientes com válvula aórtica bicúspide (VAB) pode afetar significativamente a morbidade e a mortalidade. Objetivo Nosso objetivo foi avaliar as propriedades de elasticidade da aorta e a usabilidade da nova técnica, medindo a velocidade da onda de pulso (VOP) com um dispositivo de ecocardiografia transtorácica em pacientes com VAB. Métodos Cinquenta pacientes com VAB e 50 crianças saudáveis com características demográficas semelhantes foram incluídos neste estudo. Os pacientes com VAB foram agrupados de acordo com a morfologia das cúspides fundidas. A função valvar era normal ou quase normal nos pacientes com VAB incluídos no estudo. A função ventricular esquerda, o diâmetro da raiz da aorta e as características de elasticidade da aorta de todos os pacientes foram avaliadas. Um valor p <0,05 foi considerado significativo. Resultados A VOP foi significativamente maior no grupo com VAB (p=0,000). Os parâmetros de elasticidade aórtica obtidos a partir dos diâmetros da aorta ascendente foram semelhantes entre os grupos. Os diâmetros da aorta ascendente foram significativamente maiores no grupo com VAB. Houve correlação entre a VOP, o diâmetro da aorta ascendente, a vena contracta na regurgitação aórtica e a velocidade de pico aórtica. Os valores alfa de confiabilidade interobservador e intraobservador da VOP foram de 0,92 e 0,84, respectivamente. Conclusões No grupo pediátrico com VAB e função valvar normal ou quase normal, embora os parâmetros de elasticidade aórtica fossem normais com as medidas convencionais baseadas nos diâmetros da aorta ascendente, as medidas de VOP com o mesmo dispositivo foram significativamente maiores, sem a necessidade de um aparelho ou programa adicional, e a rigidez aórtica aumentou no grupo com VAB. A medição da VOP por ecocardiografia é uma técnica confiável e reprodutível.

Resumo em Inglês:

Abstract Background Increased aortic stiffness in patients with bicuspid aortic valve (BAV) may significantly affect morbidity and mortality. Objective We aimed to evaluate aortic elasticity properties and the usability of the new technique by measuring pulse wave velocity (PWV) with a transthoracic echocardiography device in patients with BAV. Methods Fifty patients with BAV and 50 healthy children with similar demographic characteristics were included in this study. Patients with BAV were grouped according to fused cusp morphology. Valve function was normal or near normal in the patients with BAV included in the study. All patients’ left ventricular function, aortic root diameter, and aortic elasticity characteristics were evaluated. A p-value <0.05 was considered significant. Results PWV was significantly higher in the BAV group (p=0.000). Aortic elasticity parameters obtained from ascending aorta diameters were similar between the groups. Ascending aorta diameters were significantly higher in the BAV group. There was a correlation between PWV, ascending aortic diameter, vena contracta in aortic regurgitation, and peak aortic velocity. PWV inter- and intraobserver reliability alpha values were 0.92 and 0.84, respectively. Conclusions In the pediatric BAV group with normal or near-normal valve function, although aortic elasticity parameters were normal with conventional measurements based on ascending aorta diameters, PWV measurements with the same device were significantly higher without the need for an additional apparatus or program, and aortic stiffness increased in the BAV group. PWV measurement by echocardiography is a reliable and reproducible technique.

Resumo em Português:

Resumo A insuficiência cardíaca (IC) figura entre as principais causas de mortalidade cardiovascular no Brasil. Em 2021, os custos atribuídos à IC ultrapassaram R$ 22 bilhões no Sistema Único de Saúde (SUS). A incorporação de novas tecnologias terapêuticas intensifica a necessidade de análises de custo-efetividade. Realizar uma revisão sistemática de análises econômicas relacionadas a terapias farmacológicas e não farmacológicas para IC no Brasil. A busca foi conduzida nas bases de dados PubMed, Embase, LILACS e SciELO. Foram incluídos estudos brasileiros que avaliaram custos e custo-efetividade de terapias na IC. Os desfechos analisados foram custo da doença, custo por anos de vida ajustados pela qualidade (QALY, na sigla em inglês) e custo por desfecho clínico. Foram incluídos 25 estudos. As análises de custo-efetividade utilizaram limiares de disposição a pagar derivados do produto interno bruto per capita, conforme recomendações da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde. Sob a perspectiva do SUS, em pacientes com IC com fração de ejeção reduzida, espironolactona e eplerenona mostraram-se custo-efetivas, com razão de custo-efetividade incremental (RCEI) em dólares internacionais (Int$) de 7.955/QALY e Int$ 6.459/QALY, respectivamente. Dapagliflozina e sacubitril-valsartana apresentaram RCEI de Int$ 9.000/QALY e Int$ 11.691/QALY, respectivamente, sendo também consideradas custo-efetivas. A terapia de ressincronização cardíaca foi classificada como altamente custo-efetiva (RCEI de Int$ 15.723/QALY), enquanto o cardiodesfibrilador implantável para prevenção primária não demonstrou custo-efetividade (RCEI de Int$ 50.345/QALY). Diversas intervenções na IC apresentam atratividade econômica. Entretanto, a maioria das tecnologias foi avaliada em apenas um estudo, o que limita análises mais robustas. A ampliação de estudos econômicos nacionais é necessária para favorecer o acesso a terapias eficazes, mantendo a sustentabilidade do sistema de saúde.

Resumo em Inglês:

Abstract Heart failure (HF) is among the leading causes of cardiovascular mortality in Brazil. In 2021, costs attributable to HF exceeded R$ 22 billion in the Brazilian Unified Health System (SUS). The incorporation of new therapeutic technologies increases the need for cost-effectiveness analyses. To perform a systematic review of economic analyses related to pharmacological and nonpharmacological therapies for HF in Brazil. Searches was conducted in the PubMed, Embase, LILACS, and SciELO databases. Brazilian studies that evaluated costs and cost-effectiveness of therapies in HF were included. The analyzed outcomes were disease cost, cost per quality-adjusted life years (QALY), and cost per clinical outcome. A total of 25 studies were included. Cost-effectiveness analyses used willingness-to-pay thresholds derived from gross domestic product per capita, according to recommendations of the National Committee for Health Technology Incorporation in the Brazilian Unified Health System. From the SUS perspective, in patients with HF with reduced ejection fraction, spironolactone and eplerenone were cost-effective, with incremental cost-effectiveness ratios (ICER) in international dollars (Int$) of 7,955/QALY and Int$ 6,459/QALY, respectively. Dapagliflozin and sacubitril-valsartan showed ICERs of Int$ 9,000/QALY and Int$ 11,691/QALY, respectively, and were also considered cost-effective. Cardiac resynchronization therapy was classified as highly cost-effective (ICER Int$ 15,723/QALY), whereas the implantable cardioverter-defibrillator for primary prevention did not demonstrate cost-effectiveness (ICER Int$ 50,345/QALY). Several HF interventions show economic attractiveness. However, most technologies were evaluated in only one study, which limits more robust analyses. Expanding national economic studies is necessary to support access to effective therapies while maintaining the sustainability of the health system.

Resumo em Português:

Resumo A doença de Danon é uma doença rara ligada ao cromossomo X, causada por variantes patogênicas ou provavelmente patogênicas no gene da proteína 2 da membrana associada ao lisossomo (LAMP2). Manifesta-se principalmente como cardiomiopatia hipertrófica, miopatia, deficiência intelectual e retinopatia, sendo que os homens geralmente apresentam um fenótipo mais grave e de início precoce. A fisiopatologia da doença de Danon está ligada à autofagia defeituosa devido à deficiência de LAMP2, levando ao acúmulo de vacúolos cheios de glicogênio dentro dos cardiomiócitos e outros tecidos. Isso resulta em hipertrofia cardíaca progressiva, anormalidades de condução e eventual insuficiência cardíaca, frequentemente necessitando de transplante cardíaco. O envolvimento da musculatura esquelética é comum em homens, enquanto o comprometimento cognitivo é observado em ambos os sexos, embora mais prevalente em homens. O diagnóstico é desafiador devido à raridade da doença e à apresentação variável, o que destaca a necessidade de uma abordagem multidisciplinar, incluindo testes genéticos para um diagnóstico definitivo. Os testes genéticos devem ser realizados somente após aconselhamento genético adequado. O diagnóstico diferencial deve ser considerado quando há suspeita de doença de Danon, dependendo dos sinais e sintomas, incluindo doenças como a doença de Fabry, a síndrome PRKAG2, a doença de Pompe, entre outras. As estratégias de tratamento atuais focam no alívio dos sintomas, sendo o transplante cardíaco uma intervenção crucial para casos avançados. Terapias emergentes, como a terapia gênica direcionada ao gene LAMP2, podem auxiliar na alteração da progressão da doença. Esta revisão oferece uma visão abrangente da doença de Danon, abordando suas manifestações clínicas, mecanismos subjacentes, desafios diagnósticos e potenciais abordagens terapêuticas para melhorar os resultados. Nosso objetivo é aumentar o reconhecimento da doença de Danon para que a prevenção de possíveis complicações e o diagnóstico precoce se tornem viáveis, levando, em última análise, a desfechos mais favoráveis para os pacientes.

Resumo em Inglês:

Abstract Danon disease (DD) is a rare X-linked disorder caused by pathogenic or likely pathogenic variants in the lysosome-associated membrane protein 2 (LAMP2) gene. It primarily manifests as hypertrophic cardiomyopathy, myopathy, intellectual disability, and retinopathy, with males typically experiencing a more severe and early-onset phenotype. The pathophysiology of DD is linked to defective autophagy due to LAMP2 deficiency, leading to the accumulation of glycogen-filled vacuoles within cardiomyocytes and other tissues. This results in progressive cardiac hypertrophy, conduction abnormalities, and eventual heart failure, often necessitating heart transplantation. Skeletal muscle involvement is common in males, while cognitive impairments are observed in both genders, though more prevalent in males. Diagnosis is challenging due to the condition's rarity and variable presentation, highlighting the need for a multidisciplinary approach, including genetic testing for definitive diagnosis. Genetic testing must be performed only after proper genetic counseling is done. Differential diagnosis must be considered when DD is suspected, depending on the signs and symptoms, such as Fabry disease, PRKAG2, Pompe disease, and others. Management strategies currently focus on symptomatic treatment, with cardiac transplantation as a critical intervention for advanced cases. Emerging therapies, such as gene therapy targeting LAMP2, could help in altering disease progression. This review provides a comprehensive overview of DD, discussing its clinical manifestations, underlying mechanisms, diagnostic challenges, and potential therapeutic approaches in improving outcomes. Our goal is to increase the recognition of DD so that the prevention of possible complications and early diagnosis becomes feasible, ultimately leading to more favorable patient outcomes.

Resumo em Português:

Resumo A hipercalemia está associada a um prognóstico ruim na insuficiência cardíaca (IC), mas seu registro em dados administrativos provavelmente é subótimo. O objetivo foi avaliar a frequência e o impacto da codificação de hipercalemia pela CID durante internações por IC no Brasil. Analisamos 3.551.738 internações por IC do banco de dados DATASUS (2008–2024). Os códigos da CID foram usados para identificar a hipercalemia. Análises de regressão logística e de Cox avaliaram as associações entre comorbidades, desfechos e utilização de recursos. Apenas 491 internações (0,014%) foram codificadas para hipercalemia. Esses pacientes eram mais velhos (média de 70,3 vs. 66,6 anos) e apresentavam maiores taxas de doença renal crônica, diabetes e doença cardiovascular. A hipercalemia foi associada ao aumento da mortalidade hospitalar (25% vs. 10%), internações em unidade de terapia intensive (UTI) (17% vs. 11%), diálise (11% vs. 1%) e maior tempo de internação em UTI (9,45 vs. 5,36 dias). Os custos médios foram 59% maiores (2.402 vs. 1.512 BRL). A hipercalemia é gravemente subnotificada em internações hospitalares por IC no Brasil, apesar de ser um marcador claro de gravidade clínica e maior utilização de recursos. Maior conscientização e melhor codificação podem contribuir para melhores resultados e planejamento.

Resumo em Inglês:

Abstract Hyperkalemia is associated with poor prognosis in heart failure (HF), but its reporting in administrative data is likely suboptimal. The aim was to evaluate the frequency and impact of hyperkalemia ICD coding during HF hospitalizations in Brazil. We analyzed 3,551,738 HF hospitalizations from the DATASUS database (2008–2024). ICD codes were used to identify hyperkalemia. Logistic and Cox regression analyses assessed associations between comorbidities, outcomes, and resource utilization. Only 491 hospitalizations (0.014%) were coded for hyperkalemia. These patients were older (mean 70.3 vs. 66.6 years) and had higher rates of chronic kidney disease, diabetes, and cardiovascular disease. Hyperkalemia was associated with increased in-hospital mortality (25% vs. 10%), ICU admissions (17% vs. 11%), dialysis (11% vs. 1%), and longer ICU stays (9.45 vs. 5.36 days). Average costs were 59% higher (2,402 vs. 1,512 BRL). Hyperkalemia is severely underreported in Brazilian HF hospitalizations, despite being a clear marker of clinical severity and higher resource use. Improved awareness and coding may support better outcomes and planning.