Immunoglobulin G4-related disease: autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations

Fernandes, Daniel Alvarenga; Kido, Ricardo Yoshio Zanetti; Barros, Ricardo Hoelz de Oliveira; Martins, Daniel Lahan; Penachim, Thiago José; Caserta, Nelson Marcio Gomes

doi:10.1590/0100-3984.2013.1911

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CASE REPORT • Radiol Bras 49 (2) • Mar-Apr 2016 • https://doi.org/10.1590/0100-3984.2013.1911 linkcopy

Immunoglobulin G4-related disease: autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations^*

Authorship SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

We present a case of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease with pancreatic and extrapancreatic involvement, including the biliary and renal systems. Given the importance of imaging methods for the diagnosis of IgG4-related disease and its differentiation from pancreatic adenocarcinoma, we emphasize important abdominal computed tomography and magnetic resonance imaging findings related to this recently recognized systemic autoimmune disease.

Keywords:
Pancreatitis; Autoimmune diseases; Pancreas; Computed tomography; Magnetic resonance imaging

Authorship

person Daniel Alvarenga Fernandes

schoolMD, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilMD, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.

person Ricardo Yoshio Zanetti Kido

schoolMD, Resident in Radiology and Diagnostic Imaging at the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilMD, Resident in Radiology and Diagnostic Imaging at the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.

person Ricardo Hoelz de Oliveira Barros

schoolMD, MSc, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilMD, MSc, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.

person Daniel Lahan Martins

schoolMD, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), at the Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), and at the Centro Radiológico Campinas - Hospital Vera Cruz, Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilMD, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), at the Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), and at the Centro Radiológico Campinas - Hospital Vera Cruz, Campinas, SP, Brazil.

person Thiago José Penachim

person Nelson Marcio Gomes Caserta

schoolPhD, Tenured Professor in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilPhD, Tenured Professor in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.

Mailing address: Dr. Daniel Alvarenga Fernandes. Departamento de Radiologia - FCM-Unicamp. Rua Tessália Vieira de Camargo, 126, Cidade Universitária Zeferino Vaz. Campinas, SP, Brazil, 13083-887. E-mail:
daniel_alvafer@yahoo.com.br;
daniel_ alvafer@icloud.com.

SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

MD, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilMD, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.

MD, Resident in Radiology and Diagnostic Imaging at the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilMD, Resident in Radiology and Diagnostic Imaging at the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.

MD, MSc, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilMD, MSc, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.

MD, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), at the Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), and at the Centro Radiológico Campinas - Hospital Vera Cruz, Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilMD, Attending Radiologist in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), at the Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), and at the Centro Radiológico Campinas - Hospital Vera Cruz, Campinas, SP, Brazil.

PhD, Tenured Professor in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.Universidade Estadual de CampinasBrazilCampinas, SP, BrazilPhD, Tenured Professor in the Radiology Department of the Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brazil.

Figures

Figures (4)

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Figure 1 Axial contrast-enhanced CT scan of the abdomen, nephrographic phase. A: diffuse pancreatic enlargement (solid arrow). Note also a biliary stent in the common bile duct and hypoenhancing cortical nodules in both kidneys (dashed arrows). B: Retraction and obliteration of the pancreatic tail, together with a hypoenhancing halo (solid arrow), in addition to the renal nodules.

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Figure 2 Axial abdominal MRI scan. A: T1-weighted image without contrast. Diffusely increased, slightly hypointense pancreas with loss of the normal pancreatic roughness (solid arrow). Note also a hypointense renal nodule. B: Contrast-enhanced T1-weighted image, portal phase. Hypoenhancing peripancreatic halo (solid arrow), together with hypoenhancing, partially ill-defined renal nodules. C: T2-weighted image. Diffusely increased pancreas, shortened pancreatic tail, and loss of the normal pancreatic roughness (a “sausage-like” pancreas), as well as diffuse, irregular narrowing of the main pancreatic duct (solid arrow), together with hypoenhancing, partially ill-defined renal nodules. D: Diffusion restriction in the entire pancreas, with an ADC value of 0.839 × 10–3 mm²/s (solid arrow), as well as in the renal nodules (dashed arrows).

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Figure 3 Magnetic resonance cholangiography showing bile duct dilatation up to the intrapancreatic common bile duct (arrow).

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Figure 4 Axial abdominal MRI scan taken after corticosteroid therapy. A: Contrast-enhanced T1-weighted image, portal phase. Normally sized pancreas without the peripancreatic halo seen before (solid arrow). No renal nodules were seen on T1-weighted images. B: T2-weighted image. Normal-sized pancreas without the main pancreatic duct changes seen previously (solid arrow). Small nodules remain, seen only on T2-weighted images (dashed arrows) and smaller in size than those observed before corticosteroid therapy.

imageFigure 1 Axial contrast-enhanced CT scan of the abdomen, nephrographic phase. A: diffuse pancreatic enlargement (solid arrow). Note also a biliary stent in the common bile duct and hypoenhancing cortical nodules in both kidneys (dashed arrows). B: Retraction and obliteration of the pancreatic tail, together with a hypoenhancing halo (solid arrow), in addition to the renal nodules. open_in_new

imageFigure 2 Axial abdominal MRI scan. A: T1-weighted image without contrast. Diffusely increased, slightly hypointense pancreas with loss of the normal pancreatic roughness (solid arrow). Note also a hypointense renal nodule. B: Contrast-enhanced T1-weighted image, portal phase. Hypoenhancing peripancreatic halo (solid arrow), together with hypoenhancing, partially ill-defined renal nodules. C: T2-weighted image. Diffusely increased pancreas, shortened pancreatic tail, and loss of the normal pancreatic roughness (a “sausage-like” pancreas), as well as diffuse, irregular narrowing of the main pancreatic duct (solid arrow), together with hypoenhancing, partially ill-defined renal nodules. D: Diffusion restriction in the entire pancreas, with an ADC value of 0.839 × 10–3 mm²/s (solid arrow), as well as in the renal nodules (dashed arrows). open_in_new

imageFigure 3 Magnetic resonance cholangiography showing bile duct dilatation up to the intrapancreatic common bile duct (arrow). open_in_new

imageFigure 4 Axial abdominal MRI scan taken after corticosteroid therapy. A: Contrast-enhanced T1-weighted image, portal phase. Normally sized pancreas without the peripancreatic halo seen before (solid arrow). No renal nodules were seen on T1-weighted images. B: T2-weighted image. Normal-sized pancreas without the main pancreatic duct changes seen previously (solid arrow). Small nodules remain, seen only on T2-weighted images (dashed arrows) and smaller in size than those observed before corticosteroid therapy. open_in_new

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