Neuralgia do trigêmeo secundária à invaginação basilar responsiva a toxina botulínica do tipo A. Relato de caso

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS:  Neuralgia do trigêmeo (NT) é uma cefaleia caracterizada por episódios paroxísticos de dores intensas na região da face. A NT pode ocorrer secundariamente a mecanismos estruturais, como a compressão vascular da raiz do nervo trigêmeo. A invaginação basilar (IB) é uma má formação da junção craniovertebral caracterizada por invaginação do processo odontóide do Axis através do forâmen magno na fossa posterior, e 1% dos casos podem apresentar NT associada. Este artigo apresenta um caso clínico de NT secundária a IB e compressão vascular da raiz do nervo trigêmeo, que foi responsiva apenas ao tratamento com toxina botulínica tipo A.

RELATO DO CASO:  Paciente do sexo masculino, 34 anos de idade com quadro clínico compatível com NT há aproximadamente 12 anos. Os sintomas eram debilitantes e impactavam na qualidade de vida, culminando em insônia constante, depressão grave e pensamentos suicidas. O tratamento com toxina botulínica tipo A foi fundamental no tratamento da dor deste paciente.

CONCLUSÃO:  O caso reportado evidenciou o sucesso terapêutico do tratamento com toxina botulínica tipo A em um caso complexo e refratário de síndrome dolorosa.

Descritores
Invaginação basilar; Neuralgia do trigêmeo; Toxina botulínica do tipo A

DETALHES

A neuralgia do trigêmeo (NT) pode ocorrer secundariamente à invaginação basilar.

Em muitos casos, a NT é refratária ao tratamento médico.

A toxina botulínica tipo A pode ser usada como tratamento em casos complexos e refratários de NT.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES:  Trigeminal neuralgia (TN) is a headache characterized by paroxysmal episodes of intense pain in the facial region. TN can occur secondary to structural mechanisms, such as vascular compression of the trigeminal nerve root. Basilar invagination (BI) is a malformation of the craniovertebral junction characterized by invagination of the odontoid process of the axis through the foramen magnum into the posterior fossa, and 1% of cases may present associated TN. This article presents a clinical case of TN secondary to BI and vascular compression of the trigeminal nerve root, which responded only to treatment with botulinum toxin type A.

CASE REPORT:  A 34-year-old patient with a clinical presentation consistent with TN for approximately 12 years. The symptoms were debilitating and impacted the quality of life, culminating in constant insomnia, severe depression, and suicidal thoughts. Treatment with botulinum toxin type A was fundamental in managing this patient’s pain.

CONCLUSION:  The case reported here demonstrated the therapeutic success of treatment with botulinum toxin type A in a complex and refractory case of pain syndrome.

Keywords
Basilar invagination; Botulinum toxin A; Trigeminal neuralgia

HIGHLIGHTS

Trigeminal neuralgia (TN) can occur secondary to basilar invagination.

TN is refractory to medical treatment in many cases.

Botulinum toxin type A can be used as treatment in complex and refractory cases of TN.

INTRODUÇÃO

A invaginação basilar (IB) refere-se a uma anomalia na junção craniovertebral em que o processo odontóide do Áxis se projeta acima do forâmen magno para a fossa posterior. Na radiografia, a medição da distância da ponta do odontóide até linhas de referência específicas - como as linhas digástrica ou bimastoidea (no plano coronal) ou as linhas McRae, Chamberlain ou McGregor (no plano médiosagital) - é crucial¹. Essa anormalidade estrutural pode levar a várias manifestações clínicas, incluindo cefaleias crônicas, mielopatia, anormalidades sensoriais, disfunção do tronco cerebral, comprometimento vascular e/ou disfunção dos nervos cranianos inferiores¹,².

A neuralgia do trigêmeo (NT) é uma dor facial paroxística grave que se assemelha a choques elétricos³,⁴. Ocorre em aproximadamente 1% dos casos de IB, sem um consenso definitivo sobre a modalidade de tratamento ideal estabelecido por meio de estudos randomizados⁵,⁶. A NT clássica geralmente decorre da compressão neurovascular, frequentemente envolvendo a artéria cerebelar superior que pressiona as raízes do nervo trigêmeo⁷. Essa compressão induz à desmielinização, resultando em disparo anormal do nervo. As alterações subsequentes incluem desmielinização no ponto de entrada do nervo trigêmio, alterações nos axônios periféricos e lesões às células de Schwann e à mielina periférica⁸. A “Hipótese da Ignição” relaciona essas mudanças estruturais a surtos repentinos de dor, sugerindo que os neurônios danificados se tornam excessivamente excitáveis, levando os neurônios próximos a repetirem o mesmo processo, o que leva ao aumento da atividade elétrica e à intensificação dos sinais de dor devido à proximidade e as lesões às bainhas de mielina⁹. Além disso, a compressão do processo odontóide na região cervicobulbar pode desencadear sintomas como paresia, espasticidade, vertigem, ataxia da marcha, anormalidades apendiculares e alteração da sensibilidade, embora raramente em conjunto com a NT⁶-¹⁰. O controle desses sintomas requer uma abordagem abrangente que englobe farmacoterapia, intervenções cirúrgicas e estratégias de reabilitação com o objetivo de aliviar a dor e otimizar as funções neurológicas comprometidas⁴,¹¹.

O presente artigo apresenta um cenário clínico desafiador envolvendo um paciente com NT secundária à invaginação basilar e à compressão vascular na raiz do nervo trigêmeo, refratária a fármacos orais otimizados, impossibilitando assim a intervenção cirúrgica. Destacando as complexidades inerentes à tomada de decisões terapêuticas, enfatiza-se o papel fundamental da terapia com toxina botulínica tipo A no controle da dor desse paciente.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino de 34 anos de idade apresentou-se ao ambulatório de neurologia com sintomas clínicos consistentes com neuralgia do trigêmeo (dores paroxísticas semelhantes a choques elétricos no território inervado por V2 e V3 à direita) que persistiam há aproximadamente 12 anos. A neuroimagem revelou invaginação basilar e conflito neurovascular do nervo trigêmeo (Figura 1). Durante o acompanhamento médico regular, foram realizadas tentativas de otimizar o tratamento farmacológico, incluindo algumas combinações de duloxetina (dose máxima alcançada de 120 mg/dia), carbamazepina (1.200 mg/dia), valproato (1.500 mg/dia), lamotrigina (200 mg/dia) e um recente teste com canabidiol, sem melhora significativa. A intervenção cirúrgica não foi considerada apropriada por um neurocirurgião. Essa condição debilitante afetou gravemente a qualidade de vida do paciente, levando-o a ideação suicida, depressão grave, insônia constante e saída do emprego.

Figura 1
Invaginação basilar e conflito neurovascular em paciente com neuralgia do trigêmeo refratária a fármacos orais otimizados por 12 anos, que respondeu à terapia com toxina botulínica tipo A.

Na avaliação inicial no ambulatório de toxina botulínica, o exame físico revelou pescoço curto, alodínia, hiperalgesia nos territórios de V2 e V3 à direita e sinais de autocuidado deficiente. O tratamento com toxina botulínica tipo A (Botox®) (TxBA) foi iniciado em uma dose de 30 unidades, distribuídas por via subcutânea ao longo do território de V2 e V3, de acordo com a figura 2, com uma distância de 2 cm entre cada ponto de aplicação¹². Notavelmente, o paciente apresentou uma melhora de 80% na intensidade da dor (Escala Analógica Visual de 10/10 para 2/10) e na frequência (de ataques constantes para poucos ataques durante o dia) após a primeira dose. Além disso, foram observadas melhoras significativas na qualidade de vida (avaliada pela Escala de Qualidade de Vida da Associação Americana de Dor Crônica), de 0 - significando que o paciente fica na cama o dia todo e se sente sem esperança e desamparado em relação à vida; indo para 10 - significando uma qualidade de vida normal), no sono (avaliado subjetivamente) e no humor (avaliado pelo Inventário de Depressão de Beck, indo de 36 - depressão grave, para 2 - normal), com a ausência de ideação suicida e retomada do emprego. Os resultados foram observados desde o terceiro dia após as injeções, e os benefícios sustentados da terapia com TxBA foram alcançados sem efeitos adversos. As reaplicações são realizadas a cada três meses, e o paciente já foi submetido a três reaplicações no total¹³. O paciente continua em acompanhamento com bom controle clínico, com cada efeito de injeção durando aproximadamente três meses.

Figura 2
Representação esquemática da distribuição de 30 unidades de toxina botulínica tipo A nos territórios V2 e V3 direitos, com cada injeção espaçada em aproximadamente 1-2 cm.

DISCUSSÃO

No tratamento da NT, os fármacos convencionais, como a carbamazepina e a gabapentina, são frequentemente empregados em altas doses. No entanto, a resistência ou os efeitos adversos frequentemente exigem modalidades alternativas de tratamento, incluindo canabinoides, lacosamida oral, lidocaína intranasal, toxina botulínica, lesão térmica por radiofrequência e radiocirurgia com bisturi gama¹⁴-¹⁶. Nesse caso, a farmacoterapia otimizada não conseguiu obter um controle significativo da dor, ressaltando a natureza refratária de certos casos de NT¹⁷,¹⁸.

Apesar das intervenções farmacológicas anteriores, o tratamento com TxBA demonstrou excelente eficácia, proporcionando alívio substancial da dor e melhorando o bem-estar, a qualidade de vida e o humor do paciente. Isso destaca a importância de considerar abordagens não convencionais quando os tratamentos padrão se mostram ineficazes¹⁹. Estudos recentes demonstraram que a TxBA reduziu efetivamente a dor em mais de 50% em uma proporção significativa de pacientes com NT nos acompanhamentos de 1 e 3 meses²⁰.

Ademais, a revisão sistemática e a meta-análise de estudos controlados e randomizados apoiam a eficácia e a segurança da TxBA no tratamento da NT²¹. Além disso, as intervenções cirúrgicas podem ocasionalmente levar a complicações graves e muitas vezes intratáveis, que podem ser ainda piores do que a condição primária²². Por fim, um estudo relatou recorrência da dor em cerca de metade dos pacientes dentro de 2 anos após a rizotomia percutânea por radiofrequência²³.

Embora o mecanismo exato da modulação da dor com TxBA permaneça não completamente elucidado, várias vias possíveis incluem a inibição da liberação de neurotransmissores, como a substância P, o glutamato e o peptídeo relacionado ao gene da calcitonina, impedindo assim o extravasamento de proteínas e reduzindo a sensibilidade à dor²⁴-²⁶. A administração da toxina botulínica também interfere no processo de fusão das vesículas sinápticas e da membrana celular, afetando o transporte de vários receptores, incluindo os responsáveis pela percepção da dor, como o TRPV1 e o TRPA1²⁷,²⁸. Além disso, a TxBA também pode influenciar os neurônios nos gânglios da raiz dorsal e na medula espinhal, atenuando assim a dor neuropática e alterando a expressão de neuropeptídeos²⁹. A TxBA pode afetar indiretamente as vias de processamento da dor no sistema nervoso central por meio do transporte retrógrado, inibindo a transmissão purinérgica e reduzindo a expressão gênica precoce nos neurônios³⁰-³². Por fim, a interação entre a TxBA e as células não neuronais, como as células gliais satélites, sugere um mecanismo analgésico adicional ao inibir a liberação de glutamato e as vias de sinalização inflamatória³³,³⁴. Embora os mecanismos precisos não sejam totalmente compreendidos, a abordagem multifacetada da TxBA oferece caminhos promissores para o alívio da dor em diversas condições³⁵.

CONCLUSÃO

Este caso destacou a necessidade de abordagens terapêuticas personalizadas para o tratamento da neuralgia do trigêmeo. O sucesso da terapia com TxBA no tratamento de síndromes de dor refratárias ressalta seu potencial como uma alternativa terapêutica valiosa no tratamento da NT.

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• Fontes de fomento: não há.

Editado por

• Editor associado responsável:
  Oscar Cesar Pires

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Set 2024
• Data do Fascículo
  2024

Histórico

• Recebido
  14 Abr 2024
• Aceito
  05 Ago 2024