Cyclic Cushing's syndrome (CS) due to thymic carcinoid is a rare disorder. We report a case of cyclic CS due to ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH)-secreting atypical thymic carcinoid tumor and reviewed similar cases published in the literature. Our patient had hypercortisolemia lasting approximately one month, followed by normal cortisol secretion, with relapse one year later. Histopathology revealed an atypical ACTH-positive thymic carcinoid. Ectopic CS can be derived from atypical thymic carcinoids, which can be aggressive tumors with early relapse, suggesting that this type of tumor probably needs aggressive treatment.
Case Report • Arch. Endocrinol. Metab. 65
(4)
• 2021 • https://doi.org/10.20945/2359-3997000000346 linkcopy
Cyclic ACTH-secreting thymic carcinoid: a case report and review of the literature
Authorship
person Elisa B. Lamback
schoolUnidade de Medicina Interna e Serviço de Endocrinologia, Faculdade de Medicina e Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Universidade Federal do Rio de JaneiroBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Medicina Interna e Serviço de Endocrinologia, Faculdade de Medicina e Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.schoolUnidade de Neuroendocrinologia, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Instituto Estadual do Cérebro Paulo NiemeyerBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Neuroendocrinologia, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.schoolLaboratório de Neuropatologia e Genética Molecular, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Instituto Estadual do Cérebro Paulo NiemeyerBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilLaboratório de Neuropatologia e Genética Molecular, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
person Sérgio Altino de Almeida
person Ricardo Terra
schoolUnidade de Cirurgia Torácica, Rede D'Or São Paulo e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Rede D'Or São Paulo e Hospital Copa StarBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Cirurgia Torácica, Rede D'Or São Paulo e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.schoolDivisão de Cirurgia Torácica, Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.Universidade de São PauloBrasilSão Paulo, SP, BrasilDivisão de Cirurgia Torácica, Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.
person Carlos Gil Ferreira
person Vera Luiza Capelozzi
schoolDivisão de Patologia, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.Universidade de São PauloBrasilSão Paulo, SP, BrasilDivisão de Patologia, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.
person Rui Haddad
schoolUnidade de Cirurgia Torácica, Rede D'Or Rio de Janeiro e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Rede D'Or Rio de Janeiro e Hospital Copa StarBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Cirurgia Torácica, Rede D'Or Rio de Janeiro e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.schoolUnidade de Cirurgia Torácica, Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Pontifícia Universidade Católica do Rio de JaneiroBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Cirurgia Torácica, Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
schoolUnidade de Medicina Interna e Serviço de Endocrinologia, Faculdade de Medicina e Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Universidade Federal do Rio de JaneiroBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Medicina Interna e Serviço de Endocrinologia, Faculdade de Medicina e Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.schoolUnidade de Neuroendocrinologia, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Instituto Estadual do Cérebro Paulo NiemeyerBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Neuroendocrinologia, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.schoolLaboratório de Neuropatologia e Genética Molecular, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Instituto Estadual do Cérebro Paulo NiemeyerBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilLaboratório de Neuropatologia e Genética Molecular, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Correspondence to: Mônica R. Gadelha, Rua Professor Rodolpho Paulo Rocco, 255, 9° andar, Setor 9F, Centro de Pesquisa em Neuroendocrinologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho
21941-913 – Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
emailmgadelha@hucff.ufrj.br
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Disclosure: no potential conflict of interest relevant to this article was reported.
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Unidade de Neuroendocrinologia, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Instituto Estadual do Cérebro Paulo NiemeyerBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Neuroendocrinologia, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Laboratório de Neuropatologia e Genética Molecular, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Instituto Estadual do Cérebro Paulo NiemeyerBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilLaboratório de Neuropatologia e Genética Molecular, Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Divisão de Medicina Nuclear, Centro de Imagem Copa D'Or e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Centro de Imagem Copa D'Or e Hospital Copa StarBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilDivisão de Medicina Nuclear, Centro de Imagem Copa D'Or e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Unidade de Cirurgia Torácica, Rede D'Or São Paulo e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Rede D'Or São Paulo e Hospital Copa StarBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Cirurgia Torácica, Rede D'Or São Paulo e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Divisão de Cirurgia Torácica, Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.Universidade de São PauloBrasilSão Paulo, SP, BrasilDivisão de Cirurgia Torácica, Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.
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Unidade de Cirurgia Torácica, Rede D'Or Rio de Janeiro e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Rede D'Or Rio de Janeiro e Hospital Copa StarBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Cirurgia Torácica, Rede D'Or Rio de Janeiro e Hospital Copa Star, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Unidade de Cirurgia Torácica, Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Pontifícia Universidade Católica do Rio de JaneiroBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUnidade de Cirurgia Torácica, Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Figures
imageFigure 1 Chest computed tomography scan in the coronal (A), sagittal (B) and axial (C) views showing a 2.0×1.1×1.4 cm tumor in the anterior mediastinum (arrows) and 68Ga-DOTATOC-PET CT scan in the axial view (D) exhibiting focal radiotracer uptake in the anterior mediastinum (SUVmax = 6.7/15×11 mm). open_in_new

imageFigure 2 Surgical specimen with the tumor (*) measuring 1.5 cm with the thymic remnant showing several carcinoid tumorlets in the surrounding abundant fat. open_in_new

imageFigure 3 Histopathology of atypical thymic carcinoid. (A) Hematoxylin-eosin staining, ×200, showing a solid and trabecular growth pattern among a delicate vascularized fibroconjunctival stroma; (B) Immunohistochemistry, ×200, showing granular membranous ACTH staining; (C) Immunohistochemistry, ×200, showing strong membranous chromogranin A staining; (D) Immunohistochemistry, ×200, showing a high Ki67 proliferation index. open_in_new

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