Tumor Cardíaco Primário Comum com Apresentação Incomum

Resumo

Fundamentos  Tumores cardíacos são raros, e a maioria são lesões secundárias (metastáticas). Tumores primários, apesar de incomuns, são tipicamente benignos; os mixomas são os mais frequentes e ocasionalmente apresentam características únicas. O diagnóstico geralmente necessita de exames de imagem multimodais.

Resumo do caso  Um homem de 41 anos com história de acidente vascular isquêmico e ressecção de um mixoma ventricular esquerdo apical apresentou-se para avaliação após um ecocardiograma transtorácico (ETT) de acompanhamento haver revelado uma lesão apical ovoide, móvel, com alto risco de embolia, apesar de assintomático. O exame de ressonância magnética cardíaca (RMC) sugeriu recorrência de mixoma ventricular. Realizou-se ressecção cirúrgica e o diagnóstico de mixoma cardíaco (MC) foi confirmado por histopatologia.

Discussão  Os MCs são os tumores cardíacos benignos primários mais comuns, tipicamente localizados no átrio esquerdo e fixos ao septo interatrial. Eles são menos comuns nas cavidades ventriculares. Cerca de metade dos casos são assintomáticos, e a recorrência é possível após a ressecção. Este caso destaca um exemplo raro de recorrência tardia em um local atípico.

Neoplasias Cardíacas; Mixoma; Imageamento por Ressonância Magnética; Ecocardiografia

Abstract

Background  Cardiac tumors are rare, and most are secondary (metastatic) lesions. Primary tumors, though uncommon, are typically benign, with myxomas being the most frequent and occasionally displaying unique features. Diagnosis often requires multimodality imaging.

Case summary  A 41-year-old man with a history of ischemic stroke and resection of an apical left ventricular myxoma presented for evaluation after a follow-up transthoracic echocardiogram (TTE) revealed a mobile, ovoid apical lesion with high embolic risk, despite being asymptomatic. Cardiac magnetic resonance (CMR) imaging suggested recurrence of the ventricular myxoma. Surgical resection was performed, and histopathology confirmed the diagnosis of cardiac myxoma (CM).

Discussion  CMs are the most common primary benign cardiac tumors, typically located in the left atrium and attached to the interatrial septum. They are less frequently found in the ventricular cavities. About half of cases are asymptomatic, and recurrence is possible after resection. This case highlights a rare instance of late recurrence in an atypical location .

Heart Neoplasms; Myxoma; Magnetic Resonance Imaging; Echocardiography

Introdução

Os tumores cardíacos são lesões raras e, em sua maioria, secundárias (metastáticas) e benignas (90%).¹Entre esses, os MCs sãos os mais comuns, representando 50-60% dos casos benignos.² , ³ Os mixomas ocorrem predominantemente no átrio esquerdo (75-85%), com menos casos no átrio direito, ventrículos ou estruturas valvulares.⁴ , ⁵ Após removido, a recorrência do tumor é possível, destacando a necessidade de um seguimento apropriado no pós-operatório. Nós relatamos um caso de um mixoma recorrente tardio, de rápido crescimento em um local incomum.

Caso clínico

Um homem de 41 anos com história de Acidente Vascular Cerebral (AVC) isquêmico e ressecção de mixoma no ventrículo esquerdo se apresentou na sala de emergência após um ETT de acompanhamento que revelou uma lesão móvel, ovoide, no ápice do ventrículo esquerdo com alto risco embólico, apesar de assintomático. O AVC ocorrido em 2014 levou ao diagnóstico de uma massa no ápice ventricular, que foi removido por meio de uma abordagem transapical. A lesão foi confirmada como MC por histologia. O paciente não apresentava história pessoal ou familiar de doença maligna ou tumores cardíacos primários.

Após a ressecção inicial, ETTs seriados foram realizados a cada dois anos para monitorar a recorrência do tumor. Em janeiro de 2023, um ETT revelou acinesia apical e uma estrutura móvel linear, mal caracterizada. Devido à falta de contraste no ultrassom, foi realizada RMC, mostrando cicatrização apical com acinesia, disfunção sistólica leve, e uma estrutura linear 20x8mm aderida ao ápice, consistente com trombo ( Figura 1 ). Terapia com varfarina foi iniciada, mas o paciente não atingiu anticoagulação adequada (INR: 1,5).

Figura 1
– Resumo gráfico. RMC: Ressonância magnética cardíaca; ETT: Ecocardiograma transtorácico; MC: mixoma cardíaco; AVC: Acidente Vascular Cerebral; LGE: realce tardio com gadolínio.

Em março de 2023, um ETT de seguimento revelou uma lesão grande (40 x 20 mm), de grande mobilidade, pedunculada, de aparência heterogênea ( Vídeo 1 ). Uma segunda RMC confirmou uma lesão de 36x20 mm no ápice com hiperintensidade heterogênea em T2, leve perfusão de gadolínio, e realce tardio periférico, sugerindo recorrência de MC com possível trombo ( Figuras 2 e 3 e Vídeo 2 ).

Vídeo 1
– Ecocardiografia transtorácica (A-B): lesão ovoide móvel no ápice ventricular esquerdo com um pequeno pedículo, bordas lisas e conteúdo heterogêneo. http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2024-0123_video_01.mp4

Vídeo 2
– Imagem de perfusão por RMC revelando uma lesão heterogênea, com pouca perfusão. http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2024-0123_video_02.mp4

O paciente foi submetido à ressecção cirúrgica da lesão, que foi identificada como uma lesão fibrótica com um componente trombótico. O diagnóstico de MC recorrente foi confirmado por histopatologia ( Figura 4 ). Não houve intercorrências durante a recuperação após a cirurgia, e o paciente continua sob acompanhamento regular sem complicações ou outras internações.

Figura 4
– RMC; A-B: sequências em T2W mostrando hiperintensidade heterogênea na lesão apical; C-D: LGE ao redor da periferia da lesão. LGE: realce tardio com gadolínio; T2W: T2-weighted.

Discussão

Os mixomas são os tumores cardíacos primários mais comuns, diagnosticados geralmente em pacientes com idade entre 40 e 70 anos, com predominância do sexo feminino. O envolvimento do ventrículo esquerdo é raro, contribuindo com 0,7-3,6% dos casos.⁶Até metade dos pacientes são assintomáticos, e as apresentações sintomáticas dependem da localização da lesão e seus efeitos sobre estruturas adjacentes. Sintomas obstrutivos (dispneia, síncope, palpitações, edema de extremidades inferiores) ocorrem em cerca de dois terços dos pacientes sintomáticos, principalmente com tumores maiores, enquanto o terço remanescente apresenta embolismo pulmonar ou sistêmico (dependendo da localização do tumor), particularmente quando as lesões são pequenas e friável. Raramente, sintomas sistêmicos (anemia, febre, perda de peso, fadiga, artralgia, mialgia, fenômeno de Raynaud) ocorrem, relacionados à secreção elevada de citocina (particularmente IL-6) pelo tumor.⁷

O ecocardiograma é essencial para o diagnóstico de MC, oferecendo uma sensibilidade de 90-96%. Durante a avaliação, características chaves, tais como localização e impacto da lesão, devem ser observadas. Os mixomas exibem duas morfologias principais: polipoides e papilares.⁸Tumores polipoides são maiores, com uma superfície lisa, pedículo pequeno, e um interior heterogêneo (incluindo áreas císticas ou hemorrágicas), enquanto tumores papilares são menores, com superfície vilosa, e mais propensos a eventos embólicos.⁹Neste caso, foi identificado um MC polipoide.

Um dos principais diagnósticos diferenciais do MC é trombo intracavitário, principalmente nos ventrículos. Em alguns casos, ambos podem coexistir. Técnicas de imagens como a tomografia computadorizada e a RMC, refinam a caracterização da lesão. Na RMC, os mixomas tipicamente aparecem hipointensos em sequências ponderadas em T1 e hiperintensos em sequências ponderadas em T2, refletindo seu alto teor de água extracelular.¹⁰Com gadolínio, os mixomas geralmente apresentam perfusão variável devido à baixa vascularização e realce tardio heterogêneo com possível necrose, como observado em nosso paciente.

Um aspecto importante com MCs é a taxa de recorrência, que varia entre 5 % e 15% em estudos retrospectivos e séries de casos.¹ , ¹¹ Recorrências tipicamente ocorrem no mesmo local mas também podem aparecer em outros locais. As causas propostas incluem ressecção incompleta, metástase, multicentricidade totipotente, e herança familiar.¹²Em um registro de 207 MCs, mixomas acompanhados por 9,4 ±6,6 anos, somente mixomas multicêntricos estavam independentemente associados com recorrência.¹¹

Outra consideração é o intervalo livre de recorrência após a ressecção. Em nosso caso, a recorrência tardia não era esperada. Dados de registros de longo prazo indicam que a maioria das recorrências ocorre dentro de cinco anos, embora haja relatos isolados de recorrências 5-10 anos após a ressecção.¹¹ , ¹³

Finalmente, a rápida progressão da lesão foi notável, duplicando de tamanho (de 20×8mm para 40×20mm) ao longo de 2,5 meses, indicando uma taxa de crescimento de cerca de 8mm/mês. Alguns estudos, baseados na ecocardiografia, relataram uma taxa de crescimento de 4,9 mm/mês,¹⁴enquanto análises tomográficas sugerem 1,2-2,2 mm/mês.¹⁵O ecocardiograma normalmente subestima o tamanho do tumor em comparação a amostras cirúrgicas. Tal fato destaca o alto potencial e crescimento do MC, bem suas características como ocorrência em locais não usuais, recorrência e complicações.

Destaques

Os MCs são os tumores benignos mais frequentes do coração. A ocorrência desses tumores no ventrículo não é comum.

O principal diagnóstico diferencial para mixoma é a presença de trombos. A RMC é muito útil para a caracterização e a diferenciação da lesão. MCs apresentam uma taxa de recorrência significativa bem como altas taxas de crescimento.

Conclusão

MCs são os tumores cardíacos primários benignos mais comuns. Suas características podem variar muito quanto ao tamanho, localização complicações, recorrência e crescimento. Embora os padrões mais frequentes estejam bem descritos, é essencial reconhecer e entender as possiblidades de apresentações menos comuns.

Figura 2
– Cine-RMC; A-B: imagens de quatro câmaras e três câmaras mostrando uma lesão de baixa intensidade no ápice do ventrículo esquerdo; C: ausência de realce tardio com gadolínio (LGE). LGE: realce tardio com gadolínio.

Figura 3
– RMC (imagens de quatro câmaras, duas câmaras, eixo curto) mostrando uma lesão de baixa intensidade no ápice ventricular esquerdo.

Figura 5
– Amostra da massa cardíaca; A: lesão ovoide ressecada do ápice ventricular (linha pontilhada vermelha). B: Hematoxilina–eosina revelando tecido mixomatoso com células fusiformes (células de mixoma). A imagem histológica inclui uma marca d’água do laboratório de patologia do Hospital Internacional de Colômbia (HIC).

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• Vinculação Acadêmica:
  Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
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  Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.
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  O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Editado por

• Editor responsável pela revisão:
  Marcelo Tavares

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  20 Out 2025
• Data do Fascículo
  2025

Histórico

• Recebido
  27 Dez 2024
• Revisado
  10 Jan 2025
• Aceito
  26 Jan 2025