Carcinossarcoma de vesícula biliar: relato de caso

Parreira, José Marcos; Siqueira, Daniel Emílio Dalledone; Menacho, Aline Moraes; Pelizzari, Lívia Lazzaretti; Santos, Liliãn Cabral Pereira dos

doi:10.1590/S0102-67202012000100015

CARTA AO EDITOR

Carcinossarcoma de vesícula biliar: relato de caso

José Marcos Parreira; Daniel Emílio Dalledone Siqueira; Aline Moraes Menacho; Lívia Lazzaretti Pelizzari; Liliãn Cabral Pereira dos Santos

Serviço de Cirurgia Geral do Hospital de Caridade Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Curitiba, PR, Brasil

Correspondência

INTRODUÇÃO

As neoplasias de vesícula biliar apresentam incidência de 1,2/100.000 habitantes, sendo o adenocarcinoma o tipo histológico mais comum (88%)¹. O carcinossarcoma é forma mais rara de neoplasia da vesícula biliar, com apenas 67 casos descritos na literatura mundial até o momento10. Este tumor é composto por elementos malignos de origem epitelial e mesenquimal que se proliferam mutuamente².

RELATO DO CASO

Mulher de 59 anos referia dor tipo cólica em hipocôndrio direito e epigástrio havia dois anos acompanhada de náuseas e vômitos. Surgiu massa dolorosa em hipocôndrio direito há seis meses atrás. Negava perda ponderal, comorbidades, tabagismo ou operação prévia. Ao exame físico, apresentava-se anictérica e afebril. Palpava-se uma massa móvel, lisa, dolorosa, de aproximadamente 4 cm de diâmetro em hipocôndrio direito. Exames laboratoriais encontravam-se dentro dos limites de normalidade. Ecografia abdominal demonstrou vesícula biliar com presença de uma massa medindo 4x5x4 cm e um cálculo de 0,8 cm. Foi realizada colecistectomia convencional, não tendo sido identificada invasão tumoral e acometimento linfonodal. Foi encaminhada para avaliação oncológica, não necessitando de tratamento quimioterápico adjuvante. O resultado anatomopatológico revelou processo neoplásico maligno com áreas de adenocarcinoma bem diferenciado com crescimento tubular e papilífero tendo de permeio áreas de diferenciação para carcinoma epidermóide, associado a tecido condrossarcomatoso e osteóide atípicos. A paciente morreu seis meses após o procedimento cirúrgico devido à múltiplas metástases.

DISCUSSÃO

Em 1907, Karl Landsteiner descreveu, pela primeira vez, um caso de carcinossarcoma de vesícula biliar⁶. Desde então, apenas 67 casos foram relatados na literatura⁵.

O carcinossarcoma de vesícula biliar é tumor de caráter misto, apresentando componentes epiteliais e mesenquimais². A porção epitelial é geralmente um adenocarcinoma, mas observou-se também alguns casos com predominância de células escamosas. O componente mesenquimal costuma ser heterogêneo, podendo apresentar elementos cartilaginosos, musculares e ósseos^3,10. Tavassoli⁹ sugere que apenas os carcinossarcomas com componente muscular deveriam ser considerados verdadeiros, pois os carcinomas poderiam desdiferenciar-se em tecido ósseo ou cartilaginoso. Apesar dos esforços em compreender a histogênese do carcinossarcoma, ela permanece incerta. Segundo Weidner, uma única célula tronco originaria os componentes epiteliais e mesenquimais. Outra teoria também aventada, porém pouco provável, é a de que uma reação atípica do tecido conectivo induziria o surgimento de carcinossarcoma¹¹. Alguns autores sugerem que o crescimento do carcinoma e do sarcoma advém de clones malignos diferentes, porém interligados⁴. Uma última hipótese explicaria o surgimento de carcinossarcoma a partir da diferenciação de carcinoma convencional³.

O carcinossarcoma de vesícula biliar é mais comum no sexo feminino, em uma proporção de 4,3:1. Aparece, geralmente, após a sexta década de vida³. Aproximadamente 75% dos pacientes com carcinossarcoma apresentam colelitíase associada e os principais sintomas manifestados são dor em hipocôndrio direito, perda de peso e prurido⁸.

Não existem marcadores tumorais específicos, bem como achados imaginológicos conclusivos, sendo muito difícil a determinação de lesões precoces. A maioria dos pacientes é diagnosticada com doença localmente avançada (com invasão de serosa) ou metástase à distância, principalmente para o fígado. Adrenal, pâncreas e diafragma também podem ser acometidos⁹.

O tratamento consiste, basicamente, em colecistectomia, associada ou não a ressecção hepática ampliada. Não há evidências demonstrando benefícios em se instituir esquemas quimio e radioterápicos^1,7,8.

O prognóstico é reservado, com sobrevida média de sete meses. Não há diferença de prognóstico entre os diferentes tipos histológicos; porém, observou-se que o tamanho do tumor é fator determinante na sobrevida¹². Zhang et al.¹² constataram que tumores menores que 5 cm proporcionam sobrevida média de 17 a 26 meses, enquanto maiores reduzem-na até 11 meses. Uzun¹⁰ relatou o caso de um paciente que teve sobrevida de 54 meses após o diagnóstico de carcinossarcoma, o mais longo já descrito na literatura. No referido caso, o tumor era menor que 3 cm, estava restrito ao lúmen da vesícula biliar e sem invasão de serosa e fígado¹⁰.

CONCLUSÃO

Pouco se sabe sobre a fisiopatologia e o tratamento do carcinossarcoma de vesícula biliar, sendo que não existem registros de cura definitiva deste tumor. Também não se tem conhecimento a respeito de marcadores específicos e de exames de imagem que tenham boa sensibilidade para esta neoplasia. Consequentemente, observa-se que o carcinossarcoma é geralmente diagnosticado tardiamente, o que piora muito o prognóstico.

Fonte de financiamento: não há

Conflito de interesses: não há

Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Geral do Hospital de Caridade Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Curitiba, PR, Brasil.

Referências bibliográficas

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