Como os Índices de Deformação Ecocardiográfica podem Distinguir Diferentes Tipos de Hipertrofia Ventricular EsquerdaPalavras-chave
Speckle Tracking; Mutação PRKAG2; Índices de Deformação Miocárdica; Hipertrofia Ventricular Esquerda; Ecocardiografia/diagnóstico
Keywords
Speckle Tracking; PRKAG2 Mutation; Deformation Indices; Left Ventricular Hypertrophy, Cardiomegaly; Echocardiography/diagnosis
Palavras-chave
Speckle Tracking; Mutação PRKAG2; Índices de Deformação Miocárdica; Hipertrofia Ventricular Esquerda; Ecocardiografia/diagnóstico
Keywords
Speckle Tracking; PRKAG2 Mutation; Deformation Indices; Left Ventricular Hypertrophy, Cardiomegaly; Echocardiography/diagnosis
Apresentamos casos de coração de atleta, CMH idiopática e cardiomiopatia de armazenamento de glicogênio (PRKAG2).
Os dois pacientes não atletas (Pcs) foram submetidos a estudos genéticos e biópsias miocárdicas.
O ecocardiograma mostrou HVE moderada a grave em todos os casos.
Caso 1,Figura 1-A,A-3 - Atleta, sexo masculino, 26 anos, prática intensa de exercícios. Função de imagem automatizada: 2D bullseye do VE mostrando Deformação Miocárdica Regional Longitudinal normal (DMRL), apesar de HVE. GLS (strain longitudinal global) -20,4%.
Ecocardiograma bidimensional (A, B, C), biopsias endomiocárdicas (B1, B2, C1, C2) e mapa bullseye (A3, B3, C3).
Caso 2,Figura 1-B,B-1,B-2,B-3 - Sexo masculino, 26, taquicardia e palpitações com mutação da cadeia leve essencial da miosina 3. DMRL é tipicamente reduzida onde a hipertrofia é mais acentuada. GLS -14,0%.
Figura B-1 - Corte do miocárdio ventricular do VD na CMH, demonstrando hipertrofia e desorganização acentuadas dos miócitos (coloração HE).
Figura B-2- Coloração de tricromo de Gomori (GS) mostrando intensa fibrose na matriz extracelular (azul) e desarranjo da arquitetura de cardiomiócitos.
Caso 3,Figura 1-C,C-1,C-2, C-3 - Sexo masculino, 22, palpitações e taquicardia. A análise genética encontrou mutação missense, uma variante patogênica heterozigótica para PRKAG2 c.905 g > A p. (Arg302Gln). DMRL mostra níveis de deformação em um padrão listrado. GLS -10,5%.
Figura C1- VD corado com HE mostrando vacuolização de miofibras com inclusões macroscópicas de glicogênio granular dentro de vacúolos, sem desarranjo da arquitetura de cardiomiócitos.
Figura C2- GS mostrando intensa vacuolização de miofibras (branca) e fibras de colágeno da matriz extracelular sem fibrose (azul).
O STE (ecocardiograma por rastreamento de pontos) diferencia HVE e distúrbios infiltrativos. Tentamos identificar instantaneamente padrões relacionados com doenças.
Até onde sabemos, apresentamos o primeiro padrão em um mapa bullseye de mutação de PRKAG2 do Pc, diferenciado de outras causas de HVE.1 Recomendamos a análise do mapa polar GLS para melhorar a precisão nos exames ecocardiográficos envolvendo HVE moderada. O STE pode sugerir a etiologia, criticamente importante para melhorar as estratégias terapêuticas.
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Fontes de financiamentoO presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
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Vinculação acadêmicaEste artigo é parte de dissertação de Mestrado de Wander Costa Santos pela Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais.
