Sobrevida em Pacientes com Fenocópia de Brugada. Série de CasosSíndrome de Brugada; Canais Iônicos; Relatos de Casos
Brugada Syndrome; Ion Channels; Case Reports
Síndrome de Brugada; Canais Iônicos; Relatos de Casos
Brugada Syndrome; Ion Channels; Case Reports
Introdução
A fenocópia de Brugada (FB) se refere a uma situação na qual os padrões eletrocardiográficos característicos da síndrome de Brugada (SB) são temporariamente manifestados, os quais são indistinguíveis dos padrões tipo 1 (coberto) e 2 (sela) da SB. Vários critérios adicionais devem ser considerados para um diagnóstico preciso. Estes incluem a presença de uma causa subjacente identificável, regressão do padrão uma vez que esta causa é corrigida, baixa probabilidade pré-teste de SB, um resultado negativo de um teste de indução farmacológica e um teste genético negativo.1
Atualmente, o verdadeiro mecanismo que causa a FB permanece desconhecido. Entretanto, a elevação do segmento ST poderia ser explicada pelo gradiente transmural resultante da perda da cúpula do potencial de ação no epicárdio e não no endocárdio ventricular. Esse fenômeno se origina do aumento transitório das correntes de saída de K (Ito) ou da diminuição das correntes de entrada de Ca tipo L e das correntes de pico de Na na fase 1 do potencial de ação. Várias condições clínicas reversíveis, como distúrbios do meio interno, compressão mecânica, isquemia e embolia pulmonar, doenças miocárdicas e pericárdicas, entre outras, constituem suas principais etiologias.2
Até o momento, o prognóstico da FB varia de acordo com a condição subjacente que a desencadeia e tende a ser mais favorável em comparação à SB. No entanto, estudos atuais avaliando a sobrevida de pacientes com essa condição são escassos. Este estudo teve como objetivo determinar a sobrevida de um grupo de pacientes hospitalizados em nosso centro com o diagnóstico de FB.
Nosso estudo incluiu 7 pacientes com padrão eletrocardiográfico de Brugada (Tipo 1), baixa probabilidade pré-teste para SB e condição clínica que poderia justificar a presença de sua fenocópia (material suplementar 1). Foram aplicados os critérios diagnósticos para FB descritos pelos principais especialistas da área (material suplementar 2); no entanto, devido às condições hemodinâmicas, o teste farmacológico com bloqueadores dos canais de sódio (Classe B) não foi possível. Uma vez resolvida a condição de base, a reversão do padrão eletrocardiográfico foi observada em todos os casos.
Resultados
Foram analisados os resultados de 7 pacientes com diagnóstico de FB internados em um hospital secundário durante o período de janeiro de 2018 a dezembro de 2023. O padrão predominante foi o tipo 1, e foi observada recuperação eletrocardiográfica completa após tratamento da causa de base (Figura 1). A média de idade foi de 70 anos ± 13,5, 57,1% eram do sexo feminino e o histórico pessoal mais frequente foi hipertensão arterial. Além disso, infarto do miocárdio com supradesnivelamento do segmento ST, choque séptico por COVID-19 e distúrbios de potássio (hipo e hipercalemia) ocorreram em 2 casos cada.
– Eletrocardiograma em dois pacientes com FB antes e depois do tratamento. A) Paciente com cetoacidose diabética e hipercalemia apresentando FB secundária a distúrbios eletrolíticos com resolução do padrão eletrocardiográfico após o tratamento. B) Paciente com infarto do miocárdio com supradesnivelamento do segmento ST apresentando FB, que se resolveu após terapia fibrinolítica.
Em relação à ocorrência de arritmias cardíacas durante a internação, 3 pacientes apresentaram episódios de fibrilação atrial (42,9%), e apenas um paciente apresentou taquicardia ventricular. Em 2 pacientes, o padrão eletrocardiográfico da FB foi acompanhado de QTc maior que 470 ms. A mediana de internação hospitalar foi de 5 dias (ICR 4-6), e 5 pacientes (71,4%) morreram durante a admissão (Tabela 1). A sobrevida global intra-hospitalar foi de 26,8%, com seguimento mediano de 6 dias (IC 95%: 4,6 - 7,4) (Figura 2).
Atualmente, a maioria das evidências disponíveis neste campo se limita a relatos de casos e revisões sistemáticas. No entanto, as etiologias mais frequentes da FB coincidem com as encontradas nesta investigação: distúrbios do meio interno, isquemia miocárdica e embolia pulmonar, bem como infecção por COVID-19.2-4 As alterações causadas por essas doenças nos canais de saída de Ito e nos canais de entrada de Ca e Na na fase 1 do potencial de ação,5 bem como nos canais de K na fase 2, desencadeiam outras alterações elétricas, como prolongamento do intervalo QT, fibrilação atrial e taquicardia ventricular.
Nossa pesquisa representa uma das primeiras tentativas de avaliar a sobrevida em pacientes com FB. Os resultados do nosso estudo revelam uma taxa de sobrevida inferior a 30%, significativamente menor quando comparada aos resultados descritos por outros autores.1,6 A apresentação dessa entidade em pacientes com doenças graves com alta mortalidade, como choque séptico, infarto agudo do miocárdio e embolia pulmonar de alto risco, provavelmente influenciou esses resultados desfavoráveis. No entanto, a maioria dos pacientes relatados tinha doenças subjacentes graves; essas condições poderiam explicar a alta mortalidade relatada, impedindo uma reflexão precisa do prognóstico para todos os pacientes com FB.
Estudos multicêntricos com tamanhos de amostra maiores são necessários para entender melhor a FB. Embora a necessidade de mais investigação persista, certas etiologias, como distúrbios do meio interno, isquemia miocárdica e embolia pulmonar, são consistentes na maioria dos casos. Apesar da falta de consenso sobre o mecanismo exato da FB, parece evidente que essas condições contribuem significativamente para seu desenvolvimento. Além disso, nossas descobertas sugerem que a sobrevivência de pacientes com FB é relativamente inferior em comparação aos resultados de outras investigações. Essa discrepância destaca a importância de abordar de forma abrangente os fatores de risco e comorbidades associados à FB para melhorar os resultados clínicos e a qualidade de vida dos pacientes.
Referências
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1 Oliveira NR Neto, Oliveira WS, Mastrocola F, Sacilotto L. Brugada Phenocopy: Mechanisms, Diagnosis, and Implications. J Electrocardiol. 2019;55:45-50. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2019.04.017.
» https://doi.org/10.1016/j.jelectrocard.2019.04.017 -
2 Çinier G, Tse G, Baranchuk A. Brugada Phenocopies: Current Evidence, Diagnostic Algorithms and a Perspective for the Future. Turk Kardiyol Dern Ars. 2020;48(2):158-66. doi: 10.5543/tkda.2020.06118.
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3 Xu G, Gottschalk BH, Anselm DD, Benditt DG, Maheshwari A, Sreenivasan S, et al. Relation of the Brugada Phenocopy to Hyperkalemia (from the International Registry on Brugada Phenocopy). Am J Cardiol. 2018;121(6):715-7. doi: 10.1016/j.amjcard.2017.12.008.
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4 Torre-Fonseca LM, Loor-Cedeño F, Alarcón-Cedeño R, Barreda-Pérez AM, Reyes-Mora AD. Alteraciones Electrocardiográficas en Pacientes Hospitalizados con COVID-19. Rev Colomb Cardiol. 2022;29(6):640-7. doi: 10.24875/rccar.22000029.
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5 Baranchuk A, Nguyen T, Ryu MH, Femenía F, Zareba W, Wilde AA, et al. Brugada Phenocopy: New Terminology and Proposed Classification. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2012;17(4):299-314. doi: 10.1111/j.1542-474X.2012.00525.x.
» https://doi.org/10.1111/j.1542-474X.2012.00525.x - 6 Anselm DD, Xu G, Gottschalk BH. Chapter 7 - International Registry and Educational Portal on Brugada Phenocopies. In: Baranchuk A, editor. Brugada Phenocopy. Amsterdam: Academic Press; 2018. p. 61-7.
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Vinculação Acadêmica:
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
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Aprovação Ética e Consentimento Informado:
Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da Facultad de Ciencias Médicas Manuel Fajardo sob o número de protocolo 2023/228. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.
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* Material suplementar
Para informação adicional do Material Suplementar 1, por favor, clique aqui.Para informação adicional do Material Suplementar 2, por favor, clique aqui.
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Fontes de Financiamento:
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Editado por
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Editor responsável pela revisão:
Mauricio Scanavacca
